Trata-se de um caso de um raro tipo de câncer em rim esquerdo de um paciente do sexo masculino, com 63 anos de idade, admitido no serviço e que foi submetido a uma propedêutica minuciosa, incluindo exames de imagem de ultrassom e ressonância nuclear magnética, por queixas de dor lombar esquerda, microhematúria e sintomas francos de prostatismo e disfagia progressiva. Os achados ultrassonográficos e radiológicos da massa encontrada sugeriram o diagnóstico de um tumor maligno, de origem parenquimatosa. Os estudos anátomo-patológico e imuno-histoquímico da peça ressecada, no entanto, diagnosticaram uma variante benigna do raro tumor fibroso solitário, originário do polo inferior do rim esquerdo.