La prevalencia de la plagiocefalia posicional (PP) ha aumentado desde que la Academia Americana de Pediatría recomendara que los bebés duerman en posición supina para prevenir el síndrome de muerte súbita del lactante. Existen grandes controversias en relación de las posibles consecuencias de la PP y del grado de severidad requerido para que éstas se manifiesten. Por otro lado, no hay consenso sobre la eficacia de las terapias de la PP, en temas como el posicionamiento, kinesiología y órtesis craneal. Esta revisión tiene como objetivo actualizar las causas, características principales y evidencia en torno al tratamiento de las PP. Es importante la intervención desde el periodo de recién nacido, abarcando tanto la prevención y educación en el manejo, como la pesquisa temprana, evaluando la posible presencia de tortícolis muscular congénita, para iniciar un tratamiento precoz. La presencia de PP puede ser un marcador de riesgo en el desarrollo psicomotor.