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Background: Situs inversus totalis (SIT) is a rare, autosomal recessive congenital variation, in which the organs of the chest and abdomen are in a mirrored or reversed position in relation to the usual topography. The incidence of SIT in the general population is low and range of 1 in 8,000 to 1 in 25,000, with the majority of people affected being asymptomatic. Sickle Cell Anemia (SCA), however, is a genetic, monogenic, recessive disease, has a high prevalence in Brazil, with an estimate of 1: 1,350 live births. Case Report and Methods: The authors report a rare case of SIT in a male child with SCA identified through neonatal screening. The patient's clinical data were extracted from medical records. The diagnosis of SIT was suspected in the pediatric consultation, after altered cardiac auscultation. Screening tests were performed to identify other somatic malformations. Discussion: SIT is a rare and benign condition, with late and incidental diagnosis in most cases. SCA is a disease diagnosed through neonatal screening with a well-defined multidisciplinary team. In this patient, it was observed that specialized consultations in a reference service for genetic diseases led to early diagnosis of SIT. The importance of this case report is due to the rarity of SIT and the lack of description in the literature of SIT associated with SCA.

La pandémie due à SARS-CoV-2 est caractérisée par une haute contagiosité et une mortalité élevée chez les adultes à risque (âge supérieur à 65 ans, obésité, diabète, hypertension). Au décours d’une pneumonie virale, survient parfois une phase hyper-inflammatoire compliquée d’une défaillance multi-viscérale dont un Syndrome de Détresse Respiratoire Aiguë (SDRA). Contrairement à la majorité des virus respiratoires, les enfants apparaissent moins susceptibles à SARS-CoV-2 et développent généralement une forme peu sévère, avec une faible mortalité. Cependant, des cas groupés d’états de choc associés à des biomarqueurs cardiaques élevés et à une vasoplégie inhabituelle nécessitant un traitement par inotropes, vasopresseurs et un remplissage vasculaire ont été récemment décrits. Les symptômes cliniques observés (fièvre élevée et durable, troubles digestifs, rash cutané, injection conjonctivale, chéléite) et le profil biologique (CRP/PCT élevées, hyperferritinémie) évoquent un syndrome de Kawasaki atypique qui répond à un traitement par perfusion intraveineuse d’immunoglobulines complété si besoin par une corticothérapie et/ou une biothérapie anti-IL-1Ra ou anti-IL-6. La majorité des enfants guérit en quelques jours avec cependant une possible dilatation des artères coronaires. Ainsi, un nouveau syndrome inflammatoire multi-systémique associé à SARS-CoV-2 mimant un syndrome de Kawasaki a été récemment identifié chez l’enfant et aide à mieux comprendre la physiopathologie de ce syndrome d’étiologie restée jusqu’ici inconnue.

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