Olfactory dysfunction seems to be one of the most frequent symptoms in idiopathic parkinsonian syndrome (IPS). In contrast to the increasing number of studies providing evidence of the usefulness of olfactory tests in the diagnosis of IPS, clinical assessment of olfactory function is rarely performed. This may be due to the lack of an easy-to-use, inexpensive, standardized, and reliable test. In this study, we administered the newly developed "sniffin' sticks" test to a group of 40 nondemented IPS patients and compared the results with 40 healthy controls matched for age, gender, and smoking habits. In all three subtests including odor identification, odor detection threshold, and odor discrimination, the control group scored significantly better than the IPS group, yielding a specificity and sensitivity of 90% each. Our results indicate that olfactory disturbances in IPS can be found at early stages of the disease, appear bilaterally, and do not correlate with the dominant side of parkinsonism. Therefore, we emphasize that olfactory testing may be a useful tool in the diagnosis of IPS.

ZusammenfassungHintergrund: Paraneoplasien sind kausal oder formal pathogenetisch an das Vorhandensein eines malignen Tumors gebunden, nach Diagnostik und Entfernung des Tumors ist die Prognose günstig. Kasuistik: Es wird über das Stiff-Person-Syndrom bei einer Patientin mit Mammakarzinom berichtet. Die Patientin wies eine für das Stiff-Person-Syndrom typische Symptomatik auf. Die vorausgegangene symptomatische Therapie blieb erfolglos, da der ursächliche Zusammenhang mit dem vorliegenden Mammakarzinom auswärts nicht erkannt wurde. Erst durch die kombinierte operative und chemotherapeutische Behandlung des Mammakarzinoms konnte eine deutliche Verbesserung der durch Spastik und Parese gekennzeichneten neurologischen Symptomatik erzielt werden. Bedingt durch die autoimmunologische Genese des paraneoplastischen Syndroms hat die eingeleitete cyclophosphamidhaltige CMF-Chemotherapie neben den erwiesenen Vorteilen im Hinblick auf das Mammakarzinom im Stadium pT 2 N 1 B 1 M 0 , G 3 einen zusätzlichen objektivierbaren Effekt auf die assoziierten neurologischen Defizite. Schon bald nach der Behandlung kam es zu einer deutlichen Besserung der neurologischen Symptomatik. Schlussfolgerungen: Das Stiff-Person-Syndrom ist ein wenn auch seltenes, aber typisches paraneoplastisches Krankheitsbild bei Vorliegen eines Mammakarzinoms. Eine zunächst an anderer Stelle erfolgte symptomatische Behandlung ohne Kenntnis der Grunderkrankung blieb erfolglos, erst die gezielte Behandlung des Mammakarzinoms führte zu einer deutlichen Besserung der Symptomatik. AbstractThe stiff-person syndrome is a rare but characteristic paraneoplastic condition in patients with breast cancer. We describe a 44-year-old woman with typical neurological deficits. Symptomatic treatment, before breast cancer was diagnosed, was ineffective. The neurologic symptoms improved dramatically after breast cancer was diagnosed and treated with surgery and adjuvant cyclophosphamide, methotrexate and 5-fluorouracil. Cyclophosphamide-based chemotherapy appears an effective way to treat the autoimmune etiology of the paraneoplastic syndrome.