No abstract

Background: Single-stage biventricular repair remains a challenging and difficult decision in high-risk newborns and early infants with the presence of left ventricular outflow tract obstruction (LVOTO) or borderline hypoplasia of the left ventricle (LV). Methods: Six high-risk patients underwent the initial hybrid procedure (bilateral pulmonary banding + ductal stenting) for staged biventricular repair. Their median age was 17 days (range: 7-55 days). The diagnosis was interrupted aortic arch (IAA), ventricular septal defect (VSD), and LVOTO (n = 3); IAA and VSD (n = 1); and aortic annular hypoplasia, aortic arch hypoplasia, VSD, and LVOTO (n = 1). The last patient had borderline LV with large atrial septal defect (ASD) and aortic arch hypoplasia. The patient with borderline LV had also ASD closure with small fenestration. Results: One patient died of sepsis after the hybrid procedure. Other patients underwent biventricular repair 8 to 13 months later. Three patients had conventional repair with conal septum resection. The other patient with IAA, in whom LVOTO was considered nonresectable, underwent Yasui operation. The last patient with borderline LV had enough development of left heart structures during follow-up and underwent aortic arch repair. One patient who had conal septum resection died after biventricular repair. One patient needed a tracheostomy; four patients were discharged uneventfully and their clinical conditions were good on postoperative year 1. Conclusion: Staged biventricular repair with the initial hybrid procedure may be a feasible and safe alternative in high-risk neonates and early infants. Hybrid intervention may provide the development of cardiac structures in time and a better evaluation for the possibility of biventricular repair in borderline patients.

Bu çalışmada, hipoplastik sol kalp sendromu ve varyantlarının tedavisinde hibrit ve Norwood Aşama I işlemlerinin sonuçları sunuldu. Ça lış ma pla nı: Bu çalışmada Mart 2011-Ekim 2018 tarihleri arasında hipoplastik sol kalp sendromu veya varyantları nedeniyle ameliyat edilen toplam 97 pediatrik hasta retrospektif olarak değerlendirildi. Hastaların 32'sine (28 erkek, 4 kız; medyan yaş 5 gün; dağılım 1-25 gün) Norwood Aşama I ameliyatı (Grup N) yapılırken, geriye kalan 65 hastaya (44 erkek, 21 kız; medyan yaş 6 gün; dağılım 1-55 gün) hibrit Aşama I ameliyatı (Grup H) uygulandı. Her iki tedavi stratejisi karşılaştırıldı. Bul gu lar: Grup N'ye kıyasla Grup H'nin medyan kilosu anlamlı düzeyde daha düşük olup, düşük doğum ağırlığı (<2500 g) olan hasta sayısı anlamlı düzeyde daha yüksek idi. Ameliyat sonrası erken mortalite gruplar arasında benzerdi. Tek değişkenli ve çok değişkenli analizler, ameliyat öncesi mekanik ventilasyon ihtiyacının mortalite açısından anlamlı bir faktör olduğunu gösterdi (sırasıyla, p= 0.004 ve 0.003). Sendromik görünüm de, çok değişkenli analizde anlamlı bir faktör idi (p= 0.03). Aşamalar arasında mortalite oranları açısından gruplar arasında istatistiksel olarak anlamlı bir fark vardı. Toplam 32 hastaya ikinci aşama işlem uygulandı. Glenn ameliyatı sonrasında erken mortalite oranı %7.6 idi. Kapsamlı Aşama II operasyonu sonrasında altı hasta kaybedildi. Beş hastaya biventriküler tamir ve 8 hastaya üçüncü aşama fenestre ekstrakardiyak Fontan ameliyatı yapıldı (Grup N, n=7 ve Grup H, n=1). Kaplan-Meier sağkalım eğrisi, sağkalım oranının hem bir hem de beşinci yıllarda Grup H'ye kıyasla Grup N'de daha yüksek olduğunu göstermekle birlikte, fark istatistiksel olarak anlamlı değildi (p= 0.15). Alt grup analizi, Sano modifikasyonu ile birlikte Norwood işleminin beşinci yılda %40 ile en yüksek sağkalım oranına sahip olduğunu gösterdi. So nuç: Çalışma sonuçlarımız, Aşama I işlemi sonrasında erken dönemde görülen zorluklara rağmen, Norwood işlemi yapılan hastaların aşamalar arası dönemde ve Aşama II ve III'te daha sorunsuz bir seyir izlediğini göstermektedir. Deneyimlerimize dayanarak, klinik durumu kötü olan ve kilosu <2500 g olan hastalarda hibrit girişim yapılmasını önermekteyiz. Anah tarsöz cük ler: Konjenital kalp anomalileri, hipoplastik sol kalp sendromu, yenidoğan, Norwood operasyonu, palyatif cerrahi.