Introduction. Cystic fibrosis patients develop pulmonary exacerbations (PEs) that require intravenous treatment. The objective of this study was to determine the risk factors associated with PEs and establish the percentage of patients who failed to recover their lung function. Population and methods. Observational, retrospective, cohort study. The medical records of cystic fibrosis patients seen at Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez in 2013 were reviewed. Patients were divided into group 1, with PE (Fuchs criteria), and group 2, without PE. Age, sex, p.F508del mutation, percentage of baseline forced expiratory volume in the first second, baseline body mass index Z-score, chronic Pseudomonas aeruginosa, methicillin-resistant Staphylococcus aureus and Burkholderia cepacia complex colonization (Leeds criteria), percentage of cystic fibrosis-related diabetes, and recovery of baseline forced expiratory volume in the first second were recorded. Results. A total of 117 patients were included. Group 1: 50, group 2: 67 patients. PEs were associated with a lower body mass index Z-score (RR: 1.45; p = 0.002), p.F508del mutation (RR: 3.23; p = 0.05), and chronic Burkholderia cepacia complex (RR: 3.69; p = 0.002), Pseudomonas aeruginosa (RR: 1.89; p = 0.01) and methicillinresistant Staphylococcus aureus colonization (RR: 2.32; p = 0.002). Twenty-four percent of patients failed to recover their lung function. Conclusions. The presence of the p.F508del mutation, a poor nutritional status, and chronic colonization were the risk factors for exacerbation. A fourth of patients failed to recover their lung function.

Introducción: La enterocolitis inducida por proteínas alimentarias es una alergia alimentaria no mediada por inmunoglobulina E, manifestada en forma aguda con vómito recurrente, deshidratación y choque. Es una patología inusual que requiere alto índice de sospecha. El pseudo-Bartte (alcalosis metabólica, hipocaliemia e hipocloremia en ausencia de tubulopatía) es una complicación infrecuente de fibrosis quística. Reporte de caso: Niño de cinco meses de edad con vómito recurrente, deshidratación y choque, alimentado con lactancia materna y consumo de fórmula tres horas previas al inicio de síntomas. Los exámenes de laboratorio confirmaron hiponatremia, alcalosis metabólica hipoclorémica e hipocalemia sin tubulopatía; dos iontoforesis mostraron resultados alterados; la elastasa en materia fecal se encontró disminuida y la secuenciación genética confirmó el diagnóstico de fibrosis quística. La prueba de provocación confirmó enterocolitis inducida por proteínas alimentarias. Conclusión: El vómito recurrente y la deshidratación tras la ingesta de fórmula láctea deben hacer sospechar un enterocolitis inducida por proteínas alimentarias. Ante el hallazgo de pseudo-Bartter se debe descartar fibrosis quística.

No abstract

Presentación de casos clínicos RESUMENLa linfangiomatosis pulmonar difusa es una enfermedad rara caracterizada por una marcada proliferación y dilatación de los vasos linfáticos en los pulmones, la pleura y el mediastino. Se desconoce la prevalencia, y la etiología no se comprende completamente. Una niña de 22 meses ingresó por poliserositis, con derrame pericárdico y pleural. Requirió pericardiocentesis y avenamiento pleural, y presentó drenaje de quilo (1,5-4 litros/día) sin respuesta al tratamiento médico (ayuno, nutrición parenteral y octreotide). Se realizó biopsia pulmonar. La anatomía patológica mostró hallazgos compatibles con linfangiomatosis difusa pulmonar. Comenzó tratamiento con sirolimus y propanolol, que disminuyeron las pérdidas por el drenaje pleural a la semana. Presentó buena evolución; suspendió aporte de oxígeno y se retiró el drenaje pleural. Se externó al cuarto mes de internación. El diagnóstico temprano de la linfangiomatosis pulmonar difusa es difícil de lograr, pero permite aplicar terapéuticas que evitan la progresión de enfermedad y disminuir la morbimortalidad.