SažetakHistiocitoza Langerhansovih ćelija je rijetko oboljenje nastalo usljed proliferacije antigen prezentujućih Langerhansovih dendriditičnih ćelija iz koštane srži koje infiltrišu različite organe. Bolest je nepredvidivog toka, od moguće spontane remisije pa do teških diseminovanih oblika sa oštećenjem vitalnih organa i letalnim ishodom uprkos primjenjenoj terapiji.U radu je prikazan slučaj 22 mjeseca stare djevojčice kod koje su se od drugog mjeca života javile promjene po koži sa tendencijom pogoršanja tokom vremena. U dobi od 22 mjeseca djevojčici je verifikovana tumorska masa iza lijevog uha sa znacima diabetes insipidusa (žedjanje, poliurija, polidipsija). Dijagnoza LCH je postvaljena patohistološki na osnovu bioptata kože i tumorske mase lijeve temporalne kosti. Uprkos terapiji bolest se reaktivirala nakon godinu dana terapije zbog čega je primjenjena i sekundarna hemoterapija. Usljed razvijenog diabetes inspidusa uvedena je doživotna supstituciona terapija antiduretskim hormonom.Izolovane kožne lezije koje ne reaguju na lokalnu terapiju i koje imaju tendenciju pogoršanja bi trebale pobuditi sumnju na LCH. U ovim slučajevima dodatna ispitivanja i bipsija kože su mandatorni radi blagovremene potvrde dijagnoze i adekvatnog liječenja. Uprkos terapiji djeca sa razvijenim multisistemskim oblikom bolesti mogu imati neadekvatan odgovor na terapiju.UDK 616.289-07

SažetakObična varijabilna imunodeficijencija (CVID) je primarni poremećaj imuniteta koga karakteriše smanjena sposobnost proizvodnje imunoglobulina. CVID ima incidenciju od 1:10.000 do 1: 200.000 (odnos muškog i ženskog pola je 1:1) i obično se javlja i dijagnostikuje iza desete godine života. Tačna patofiziologija ovog oboljenja je i dalje nejasna. CVID je povezan sa autoimunim poremećajima, granulomatoznim i gastrointestinalnim oboljenjima, ovi pacijenti imaju predispoziciju za razvoj malignih oboljenja, posebno non-Hodgkin limfoma. Pošto različiti organi i organski sistemi mogu biti zahvaćeni, svi klinički ljekari, posebno pedijatri, trebaju imati na umu ovo oboljenje, kada se sreću sa pacijentima koji imaju recidivirajuće infekcije koje mogu biti praćene autoimunim poremećajima.Ključne riječi: primarni poremećaji imuniteta, imunoglobulini, autoimuna oboljenja COMMON VARIABLE IMMUNODEFICIENCY (CVID) Želimir Erić, Biljana Đurđević-Banjac University Children's Hospital, University Clinical Centre of the Republic of Srpska Bosnia i Hercegovina AbstractCommon variable immunodeficiency (CVID) is an immunodeficiency disease characterized by diminished ability to produce immunoglobulins. CVID has an estimated incidence of 1:10.000 to 1:200.000 (male and female 1:1) and usually presents in the second and third decade, although it also has a peak of incidence in childhood. The exact pathophysiology remains unclear. CVID can be associated with autoimmune, granulomatous and gastrointestinal diseases and patients have a predisposition to malignancies (especially non-Hodgkin lymphoma). Since different organ systems can be affected, all clinicians need to be aware of this entity, especially when confronted with patients with recurrent infections and/or multiple autoimmune diseases.

SažetakUvod: Savremenom terapijom akutne limfoblastne leukemije (ALL) koja podrazumijeva intenzifikaciju i modeliranje citostatske terapije, danas je postignut značaj napredak u liječenju ovih bolesnika. Mi smo analizirali moguće prediktivne faktore akutne toksičnosti hemioterapije u toku liječenja ALL dječije dobi. Materijal i metode:Studija je obuhvatila djecu uzrasta od 0 do 18 godina oboljele od akutne limfoblastne leukemije (ALL), koja su liječena po protokolu ALLIC BFM 2009 u dva medicinska centra (Univerzitetska dečja bolnica Beograd i Klinika za dječije bolesti Banjaluka), u periodu od decembra 2002. do maja 2010 godine. U radu su analizirane kliničke i biološke karakteristike bolesnika, karakteristike bolesti na dijagnozi i intenzitet hemioterapije kao mogući prediktivni faktor toksičnih komplikacija.Rezultati: U retrospektivnoj studiji je prikazano 123 djece sa ALL, prosječna starosti 7,11 godina (medijana 5,5 godina) 98.35% bolesnika je imalo najmanje jednu toksičnu komplikaciju u toku terapije. Uzrast bolesnika (p=0.973), pol (p=0.847), indeks tjelesne mase (p=0.994), broj leukocita (p=0.979), organomegalija (p=894) i CNS status (0.608) u vrijeme postavljanje dijagnoze kao i imunofenotipske (p=929), molekularne (p=994) i citogenetske (p=908) karakterstike bolesti nisu bili udruženi sa većom učestalošću toksičnih komplikacija. Prisustvo centralnog venskog katetera nije bilo udruženo sa većom učestalošću toksičnih komplikacija kao i infekcija (p=0.056, p=0.181).Intenzitet hemioterapije bio je jedini prediktivni faktor veće toksičn osti terapije (p=0.047), naročito infekcija (p<0.001). Hemioterapija u grupi pacijenata visokog rizika sa visokim dozama citozin-arabinozida i metotreksata imala je signifikatno veću učestalost toksičnih komplikacija (p<0.001).Zaključak: U ovoj studiji je pokazano da je intenzitet hemioterapije jedini prediktivni faktor toksičnih komplikacija terapije i da pacijenti u grupi visokog rizika sa najintenzivnijom terapijom imaju najveću učestalost toksičnih komplikacija. AbstractIntroduction: Success in treating childhood acute lymphoblastic leukemia (ALL), was achieved mainly due to intensification of cytotoxic therapy. We analyzed possible predictors of acute chemotherapy-associated toxicity in this population.Material and Methods: The study included children aged 0 to 18 years of age with acute lymphoblastic leukemia (ALL) treated according to ALLIC BFM 2009 protocol in two medical centers (University Children's Hospital Belgrade and Childrens hospital in Banja Luka), from December 2002 to May 2010. Clinical and biological characteristics of patients, disease characteristics at the diagnosis and the intensity of chemotherapy of the patients were analyzed as the possible predictive factor of toxicity.Results: The retrospective study included 123 children with ALL, at the average age of 7.11 years (median 5.5 years) and toxicity data. 98.35% of patients had at least one toxic complication during therapy. The age of patients (p = 0.973), sex (p = 0.847), body mass index (p = 0.99...

Macrophage activation syndrome (MAS) is a serious and potentially fatal complication of various diseases, mainly systemic inflammatory connective tissue disorders, the most frequent being systemic juvenile idiopathic arthritis (sJIA). Its most important clinical and laboratory manifestations are non-remitting fever, hepatosplenomegaly, impaired liver function, cytopenia, hypoalbuminemia, hypertriglyceridemia, hypofibrinogenemia and hyperferritinemia. The prognosis for the syndrome is often poor, so a prompt diagnosis and the appropriate medical treatment are critical for survival. We report a case of an 8-year-old boy who developed MAS as a complication of sJIA. The boy presented with liver insufficiency, impaired coagulation, encephalopathy and respiratory failure and was treated in intensive care unit (ICU). He has achieved complete remission of the disease after therapy with pulse doses of corticosteroids and ciclosporin.