Mastocytosis is a clonal disease of the hematopoietic stem cell. The condition consists of a heterogeneous group of disorders characterized by a pathological accumulation of mast cells in tissues including the skin, bone marrow, liver, spleen and the lymph nodes. Mastocytosis is a rare disease which occurs both in children and adults. Childhood onset mastocytosis is usually cutaneous and transient while in adults the condition commonly progresses to a systemic form. The heterogeneity of clinical presentation of mastocytosis is typically related to the tissue mast cell burden, symptoms due to the release of mast cell mediators, the type of skin lesions, the patient's age at the onset and associated haematological disorders. Therefore, a multidisciplinary approach is recommended. The present article provides an overview of clinical symptoms, diagnostic criteria and treatment of mastocytosis to facilitate the diagnosis and management of mastocytosis patients in clinical practice.

STReSZcZeNieInterleukina 16 (IL-16) jest cytokiną prozapalną o plejotropowym działaniu na komórki układu immunologicznego. Dzięki właściwościom biologicznym, polegającym m.in. na aktywacji procesu migracji i proliferacji limfocytów T CD4+ oraz zachodzącej w nich syntezy cytokin prozapalnych, odgrywa ona istotną rolę w patogenezie wielu jednostek chorobowych, których podłożem są zaburzenia układu odpornościowego. Interleukina 16 pełni funkcję czynnika chemotaktycznego także dla innych niż limfocyty T CD4+ komórek posiadających na swej powierzchni odpowiednie dla niej receptory oraz jest regulatorem cyklu komórkowego. Interleukina ta jest wytwarzana przez komórki układu immunologicznego, m.in. limfocyty T CD4+ i CD8+, eozynofile, komórki tuczne oraz dendrytyczne, a także przez fibroblasty i komórki naskórka. Mechanizm działania IL-16 może wskazywać na jej ważną rolę w patogenezie schorzeń skóry, których istotą jest stan zapalny i naciek z limfocytów T CD4+. Zarówno IL-16, jak i skierowane przeciwko niej przeciwciała anty-IL-16 w przyszłości mogą mieć znaczenie w diagnostyce i leczeniu wielu schorzeń dermatologicznych. Niezbędne są dalsze szczegółowe badania nad sposobem uwalniania i działania biologicznego tej cytokiny, które wyjaśnią jej rolę w skomplikowanym procesie reakcji immunologicznej. Celem niniejszej pracy jest przegląd aktualnego piśmiennictwa dotyczącego związku IL-16 z rozwojem wybranych dermatoz, takich jak: atopowe zapalenie skóry, toczeń rumieniowaty układowy, pemfigoid pęcherzowy, chłoniaki T-komórkowe skóry oraz łuszczyca. ABSTRAcTInterleukin-16 (IL-16) is a proinflammatory cytokine with a pleiotropic impact on cells of the immune system. Based on its biological properties including activation of CD4+ T cell migration and proliferation and also stimulation of proinflammatory cytokine synthesis, it could be postulated that IL-16 may play an important role in the pathogenesis of many diseases associated with immunological disturbances. Interleukin-16 acts as a chemoattractant not only for T CD4+ lymphocytes, but also for other cells, which have specific receptors on their surface. Moreover, IL-16 acts as a cell cycle regulator. This cytokine is produced by cells of the immune system, i.e. T CD4+ and T CD8+ lymphocytes, eosinophils, mast cells, dendritic cells and also fibroblasts

StreSzczenieMastocytoza jest chorobą związaną z nadmierną proliferacją i gromadzeniem się mastocytów w skórze i/lub innych narządach. Wyróż-nia się dwie postacie -mastocytozę skóry i mastocytozę układową, znacznie różniące się między sobą symptomatologią oraz przebiegiem. Istotną rolę w patogenezie choroby odgrywają mutacje genu KIT kodującego receptor o aktywności kinazy tyrozynowej. W badaniach przeprowadzonych u osób dorosłych, chorujących najczęściej na mastocytozę układową, opisano szereg mutacji genu KIT, z których najczęstsza to mutacja p.D816V. Rola mutacji genu KIT w etiopatogenezie mastocytozy u dzieci przez wiele lat była przedmiotem dyskusji. W świetle najnowszych badań także mastocytoza skóry, będąca najczęstszą manifestacją kliniczną choroby u dzieci, ma podłoże genetyczne. W populacji pediatrycznej oraz w sporadycznie występujących przypadkach mastocytozy rodzinnej opisano liczne mutacje, z których część zlokalizowana jest w innych rejonach genu KIT niż mutacje najczęściej opisywane u osób dorosłych. Poznanie mechanizmów molekularnych choroby umożliwiło zastosowanie terapii celowanej przy użyciu inhibitorów kinazy tyrozynowej. AbStrActMastocytosis is characterized by excessive proliferation and accumulation of mast cells in skin and/or other organs. Two forms of the disease, cutaneous and systemic mastocytosis, differ significantly in symptomatology and clinical course. KIT mutations play an important role in the pathogenesis of the disease. The presence of p.D816V KIT mutation was detected in the vast majority of adults with systemic mastocytosis. The role of KIT mutations in childhood-onset mastocytosis remains a matter of discussion. More recent studies have shown that cutaneous mastocytosis, which is the most common clinical manifestation of the disease in children, has a genetic background. In contrast to adults, different types of KIT mutations have been described in pediatric and familial mastocytosis. The understanding of the molecular mechanisms in mastocytosis enables targeted therapy using tyrosine kinase inhibitors. rola mutacji genu KIT w etiopatogenezie mastocytozy u dzieci the role of Kit gene mutations in pathogenesis of pediatric mastocytosis