Resumo A valva aórtica quadricúspide (VAQ) é uma anomalia congênita de achado raro, com probabilidade de desenvolver complicações para os pacientes com o decorrer da idade1,3. Pode ser achado ocasional em pacientes assintomáticos, mas, frequentemente, está associada com regurgitação aórtica podendo resultar em hipertensão pulmonar, hipertrofia moderada e dilatação leve. Recentemente, a ecocardiografia transesofágica (ETE) tem permitido um diagnóstico precoce, rápido e preciso quando há achados de VAQ. A presente pesquisa trata-se de busca bibliográfica em: publicações científicas, artigos científicos e revistas de publicação científica, usando o banco de dados Pubmed e SciELO no período de 2002 a 2019. Foi analisado que a VAQ é uma malformação congênita de valva aórtica extremamente rara com incidência entre 0,008 e 0,043%1. Pacientes com VAQ isolada normalmente são assintomáticos até por volta da quinta à sexta décadas de vida, idade em que valva se torna mais ineficiente3. Portanto, constata-se que a valva quadricúspide é uma anomalia anatômica que pode ocasionar principalmente insuficiência valvar e regurgitação aórtica. Porém, quando diagnosticada precocemente, possui um tratamento eficaz e preciso que melhora a qualidade de vida do paciente e evita complicações futuras.   Palavras-Chave: válvula aórtica quadricúspide, ECG, variação anatômica

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