A Síndrome do Intestino Curto consiste em uma falência do intestino por perda parcial ou total do intestino caracterizada pela incompetência do organismo em manter o controle hidroeletrolítico e calórico-proteico com dieta ingerida por via oral. Objetiva-se identificar na literatura a ação do enfermeiro, assim como a importância do trabalho multiprofissional para a obtenção de bons resultados no plano terapêutico. Trata-se de estudo descritivo do tipo observacional, as informações foram obtidas por meio de revisão do prontuário e entrevista com o acompanhante da criança. Resultados: Foram realizadas as etapas do Processo de Enfermagem, detalhando a ação da equipe de enfermagem. Devido ao tratamento complexo e delicado, conclui-se que o enfermeiro deve agir de forma holística e estabelecer vínculo com pacientes e familiares, além da sua relação com a equipe multidisciplinar, a fim de que o plano terapêutico estabeleça uma assistência eficaz, visando a melhor qualidade de vida do paciente e família.Palavras-chave: síndrome do intestino curto, nutrição parenteral, processo de enfermagem.