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Introdução: A Granulomatose com Poliangeíte refere-se a um tipo de vasculite de caráter autoimune, capaz de promover danos severos aos pacientes acometidos. Essa patologia atinge, majoritariamente, os sistemas circulatório, respiratório e urinário. Tal enfermidade cursa com distúrbio inflamatório de etiologia ainda não completamente elucidada. A doença tende a evoluir com a presença de vasculite de pequenas e médias artérias, arteríolas e capilares, acompanhada de lesões granulomatosas necrotizantes que, quando presentes, configuram pior prognóstico sem o acompanhamento médico adequado. Objetivos: Compilar conhecimento por meio de dados disponíveis na literatura médica acerca dos aspectos imunológicos que envolvem a etiologia e a fisiopatologia da doença. Metodologia: Revisão integrativa realizada a partir das bases de dados Scielo, LILACS e PubMed, com uso dos termos Vasculite, ANCA, Autoimune e Doença de Wegener. Foram incluídos estudos publicados nos últimos 10 anos, nos idiomas português, inglês e espanhol, com seleção de obras compatíveis com o objetivo delineado e que estavam disponíveis com texto completo para leitura. Resultados: Os mecanismos imunológicos da Granulomatose com Poliangeíte aparentam estar vinculados aos anticorpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA). A partir da ação dos ANCA, ocorre a formação de imunocomplexos que se depositam no endotélio, promovendo as vasculites. Nos pacientes é observado ainda degranulação neutrofílicacontribuindo para necrose tecidual, evidenciada nas lesões necrotizantes típicas descritas na análise histológica. Cabe mencionar que o ANCA é subdividido nas denominações c-ANCA e p-ANCA, de forma que o entendimento de tais subunidades têm valor clínico para investigação e diagnóstico da doença. Conclusão: Ainda existem lacunas na imunopatogenia da Granulomatose com Poliangeíte, embora a vasculite granulomatosa evidenciada nas vias aéreas indique uma resposta imune organizada, principalmente, por linfócitos T CD4 do tipo 1 (Th1) e o envolvimento de ANCA, sendo o último, inclusive, utilizado como um dos parâmetros de diagnóstico da doença. Logo, é relevante a realização de mais estudos a fim de elucidar ainda mais a fisiopatologia da doença para viabilizar manejo clínico assertivo com prognóstico favorável aos pacientes acometidos.