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Trotz ihrer komplizierten embryonalen Entwicklung stellen die Mißbildungen der V. cava caudalis im Verhältnis zu anderweitigen kongenitalen Angiokardiopathien relativ seltene Anomalien dar. Nach MILLOY U. Mitarb. handelt es sich gewöhnlich um Variationen, die auf den abdominalen Teil der unteren Hohlvene beschränkt sind. Dabei können eine rudimen täre Persistenz einer linksseitigen V. cava, eine doppelseitige, annähernd gleichkalibrige V. cava oder eine "Sinistralisation" bestehen. Mitunter findet man anstelle eines Haupt stammes auch nur ein Venengeflecht mit kaudo-kranialer Abflußrichtung.Von diesen Abnormitäten muß eine zweite Form abgegrenzt werden, die verschieden artige Fehlmündungen der V. cava caudalis umfaßt. Rechts-oder linksaszendierende untere Hohlvenen, letztere insbesondere beim A-oder Dyslienie-Syndrom (GOERTTLER) bzw. bei einem partiellen Situs inversus abdominalis (IVEMARK), können direkt in den linksseitigen Vorhof einmünden. Sofern die embryonalen Anastomosen zwischen den Supra-und Subkardinalvenen nicht der Rückbildung anheimgefallen sind, geschieht dies indirekt über eine persistierende linke obere Hohlvene. Die Lebervenen verlaufen in diesen Fällen entweder ebenfalls links der Medianlinie, oder sie finden -bei Dextroposition der Leber -in einem oder zwei Stämmen direkten Zugang zu dem rechtsseitigen Vorhof. Das ist auch bei einer weiteren, häufiger zu beobachtenden Anomalieform der Fall, bei der die V. cava caudalis mit der V. azygos kommuniziert und mit dieser in die (rechte) obere Hohlvene und den rechten Vorhof einmündet.Diese letzterwähnte Form einer Hohlvenenmißbildung bedingt im allgemeinen keine Störungen der Hämodynamik und wird daher gewöhnlich auch erst bei der Abklärung zu sätzlicher Angiokardiopathien erkannt. Sie gewinnt aber praktisches Interesse und Bedeutung bei der Kombination mit solchen Herzfehlern, die eine operative Korrektur mit Hilfe des extrakorporalen Kreislaufes erforderlich machen. Hierbei pflegen sich nämlich Schwierig keiten mit der venösen Drainage zu ergeben.Nach kurzer Schilderung der Entwicklungsgeschichte derartiger Hohlvenenanomalien und ihrer diagnostischen Merkmale soll über eine mit Hilfe des extrakorporalen Kreislaufs operierte Patientin mit fehleinmündender V. cava caudalis und direkter Kommunikation der Lebervenen mit dem rechten Vorhof, kombiniert mit einem inkompletten Atrioventrikularkanal, berichtet werden. Eine zweite Beobachtung, verbunden mit einem EisenmengerSyndrom bei partieller Lungenvenentransposition und Vorhofseptumdefekt, soll dem hinzu gefügt werden.Heruntergeladen von: University of British Columbia. Urheberrechtlich geschützt.