1 Ab tei lung für gy nä ko lo gi sche En do kri no lo gie und Re pro duk ti ons me di zin, Zent rum für Ge burts hil fe und Frau en heil kun de der Uni ver si tät Bonn · 2 Gy nä ko lo gi sche Psy cho so ma tik, Zent rum für Ge burts hil fe und Frau en heil kun de der Uni ver si tät Bonn Se xual dif fe ren zie rungsstörun gen Zu sam men fas sungDie Se xual dif fe ren zie rung ist ein kom ple xer, durch vie le Fak to ren be ein fluss ba rer Entwick lungs schritt. In ver schie de ne nen Pha sen, die z. T. durch Gene ge steu ert wer den, entwi ckelt sich das ge ne ti sche, go na da le und so ma ti sche Ge schlecht. Stö run gen in die sem Sys tem kön nen zur In ter se xua li tät füh ren, so dass der Ge no typ vom Phä no typ ab weicht oder der Phä no typ nicht ein deu tig zu zu ord nen ist. So kann der Pseu do herm aphro di tismus fe mi ni nus, zu dem das ad re no ge ni ta le Syn drom (AGS) ge hört, oder der Pseu doherm aphro di tis mus mas cu li nus, zu dem die tes ti ku lä re Fe mi ni sie rung ("and ro gen insen si ti vi ty syn dro me") ge hört, ent ste hen. Sel te ne For men be tref fen den ech ten Hermaphro di tis mus, bei dem his to lo gisch bei de Ge schlechts for men vor kom men. Wei te re Stö-run gen kön nen die rei nen Go na den dys ge ne si en 46, XX oder 46, XY (Swyer-Syn drom), als auch die ge misch te asym me tri sche Go na den dys ge ne sie (45, XO/46, XX) sein. Psy chische Aspek te sind bei der Di ag nos tik und The ra pie von Se xual dif fe ren zie rungs stö rungen zu be ach ten. Schlüs sel wör terAGS · In ter se xua li tät · Tes ti ku lä re Fe mi ni sie rung · Go na den dys ge ne sie · Psy cho so ma tik Dis tur bances in sex u al dif fer en ti a tion Ab stractSex u al de vel op ment and dif fer en ti a tion is a com plex sys tem which is in flu enced by a num ber of dif fer ent fac tors. An in tri cate se ries of steps must oc cur in go nad al dif fer en tia tion. A num ber of genes are crit i cal to ap pro pri ate male or fe male gen i tal de vel op ment. In these steps ge net ic, go nad al and so mat ic sex are de vel oped. If there are fail ures in the sys tem, sex re ver sal with in ter sex u al de vel op ment could oc cur so that the phe no type differs from the gen o type or the phe no type can not be ac cu rate ly clas si fied. In this case, the an dro gen in sen si tiv i ty syn drome or the adrenogen i tal syn drome, as well as go nad al dysgen e sis (e.g. Sw yer syn drome) could arise. Psy cho log i cal as pects of the di ag no sis and thera py of these syn dromes are also dis cussed.