Hb S-São Paulo (SP) [HBB:c.20A>T p.Glu6Val; c.196A>G p.Lys65Glu] is a new double-mutant hemoglobin that was found in heterozygosis in an 18-month-old Brazilian male with moderate anemia. It behaves like Hb S in acid electrophoresis, isoelectric focusing and solubility testing but shows different behavior in alkaline electrophoresis, cation-exchange HPLC and RP-HPLC. The variant is slightly unstable, showed reduced oxygen affinity and also appeared to form polymers more stable than the Hb S. Molecular dynamics simulation suggests that the polymerization is favored by interfacial electrostatic interactions. This provides a plausible explanation for some of the reported experimental observations.

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Vanessa e Vânia, pelo carinho, pelas diversas conversas, conselhos e também, "puxões de orelha" que me ajudaram a ver a vida por outras perspectivas e contribuíram imensamente para o meu amadurecimento profissional e pessoal;Às moradoras e ex-moradoras da pensão: Jaíra, Liliane, Mônica e Paula, por todas as conversas, desabafos, jantares, marmitas, baladas e acima de tudo, por terem sido a minha segunda família nestes 3 anos.Ao pessoal do Hemocentro, CBMEG e Genética-FCM por terem colaborado imensamente com a realização deste trabalho, sempre muito solícitos e amigáveis. Ao pessoal do LPC -HC pelas brincadeiras, conversas e ensinamentos;À minha família e ao Diego, que mesmo distantes, sempre estiveram muito presentes em minha vida, me dando amor e suporte para que eu pudesse vencer as adversidades da vida; À FAPESP, CNPq e CAPES pelo apoio financeiro;A todos aqueles que por descuido deixar de mencionar, mas que fizeram parte da minha vida nestes 3 anos.