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O tumor de Wilms é a neoplasia renal de maior incidência na primeira infância e raramente acomete adultos. A incidência neste grupo situa-se em torno de 1% do número total dos casos, sendo o prognóstico bem pior. Neste trabalho é relatado um caso novo em paciente do sexo masculino, com 52 anos de idade, apresentando dor abdominal intensa associada à perda ponderal. A ultra-sonografia abdominal revelou lesão expansiva complexa, de contornos indefinidos em flanco esquerdo. A tomografia computadorizada de abdome demonstrou lesão sólida no pólo antero-superior do rim esquerdo invadindo os espaços peri-renal, para-renal e musculatura para-vertebral. Foi realizada nefrectomia total e posterior exame anatomo-patológico da peça cirúrgica que diagnosticou nefroblastoma (tumor de Wilms) em estádio II, sem anaplasia. O paciente recebeu radioterapia no leito tumoral. Diagnosticouse metástase pulmonar e hepática após o término da mesma, quando se iniciou a quimioterapia com adriamicina, actinomicina e vincristina. O tumor de Wilms em adulto apresenta geralmente um prognóstico pior, necessitando de uma terapêutica mais agressiva e de acompanhamento prolongado.