Introdução: A afibrinogenemia é um hereditário do fibrinogênio do tipo I por defeito quantitativo com ausência plasmática total desde. As manifestações clínicas são variadas, podendo apresentar manifestações hemorrágicas leves, moderadas ou graves, assim como trombose. O diagnóstico pode ser suspeitado pelo coagulograma alterado. O tratamento será feito com reposição de fibrinogênio. Detalhamento do caso: Paciente, 6 anos de idade, sexo masculino deu entrada em serviço de Urgência e Emergência pediátrica devida a cefaleia intensa e aumento do perímetro cefálico após trauma em região parietal da cabeça. Menor tem afibrinogenemia hereditária diagnosticada aos 4 meses de vida. Tomografia de crânio mostrou aumento do tecido cutâneo do couro cabeludo de forma simétrica em toda a sua extensão, sem presença de lesão óssea ou acometimento intra-craniano. Paciente realizou tratamento com Crioprecipitado e Fibrinogênio e recebeu alta com quadro melhorado após 6 dias de tratamento e acompanhamento. Discussão: A afibrinogenemia é herdada como caráter autossômico recessivo, o que significa dizer que ambos os pais devem carregar o gene defeituoso para poder transmiti-lo. Após traumas, as crises hemorrágicas podem acontecer precocemente, mas em alguns casos podem ser manterem assintomáticas por longos períodos. Apesar de poder ocorrer hemorragia intracraniana potencialmente fatal, o prognóstico da afibrinogenemia é favorável com o diagnóstico precoce e tratamento adequado. A afibrinogenemia por ser uma doença sem cura e com controle, é de fundamental importância a orientação desde o diagnóstico da doença para os acidentes possam evoluir com trauma e ocasionar sangramentos que levem o paciente a óbito.

Background: The aim of this study was to analyze the demographic, ethyological and clinical aspects of patients with liver cirrhosis treated in the Chronic Liver Disease Center. Methods: a descriptive, cross-sectional and retrospective study based on the analysis of 580 pacients’ medical records with the diagnosis of hepatic cirrhosis treated from 2004 to 2014 in Belém, Brazil. Conclusions: the profile was predominantly of male patients, aged between 51 and 60 years, coming from the capital ​​Belem, whose main etiologies of cirrhosis were C hepatitis and alcohol. Ascites was the most frequent clinical manifestation and Child-Pugh score A was the most prevalent.

Title: Evaluation of risk factors in cardiovascular patients with diagnosis of Systemic Lupus Erythematosus (SLE). Background: prevalence of cardiovascular risk factors in lupic patients.This study aimed to evaluate the presence of cardiovascular risk factors in patients diagnosed with SLE in a Rheumatology Ambulatory, comparing groups with and without SLE nephritis. Methods: a quantitative, observational and cross-sectional study was carried out during the period from November 2016 to June 2017. 86 patients were interviewed using specific protocol. Conclusions: among the cardiovascular risk factors evaluated, systemic hypertension was more frequent in SLE patients (33.7%), followed by smoking (17.4%) and diabetes mellitus (5.8%). There was, however, no difference between the frequency of these comorbidities in the groups with and without lupus nephritis.