Introducción. La enfermedad de Erdheim Chester es un trastorno infrecuente, de etiología no clara y edad de presentación variable, que se caracteriza por la proliferación anormal de histiocitos no Langerhans. Puede presentarse de forma asintomática, con manifestaciones locales o como complicaciones sistémicas. El diagnóstico se basa en las condiciones clínicas del paciente, estudios imagenológicos y el estudio anatomopatológico, mediante el cual se confirma la enfermedad. Caso clínico. Paciente masculino con una lesión lítica en el séptimo arco costal, inicialmente asintomático y posteriormente con dolor torácico persistente. Se realizó resección y reconstrucción de la pared torácica, con resolución de la sintomatología y adecuada evolución posoperatoria. El resultado de la patología confirmó el diagnóstico de enfermedad de Erdheim Chester. Discusión. Se presenta el caso de un paciente con compromiso costal y fractura patológica como localización y manifestación inusual de la enfermedad de Erdheim Chester, tratado quirúrgicamente de forma adecuada, y sin aparición de recidiva. Debido a la diversidad de síntomas que pueden presentar y a la afectación de múltiples órganos, además de los estudios imagenológicos, la clínica debe orientar los exámenes complementarios, como electro o ecocardiograma, resonancia nuclear magnética, o angioTAC. En los pacientes asintomáticos se ha recomendado un manejo expectante y en los sintomáticos el tratamiento médico con glucocorticoides, inhibidores de BRAF e interferón alfa. El papel de la cirugía no ha sido estudiado a profundidad.

El secuestro pulmonar es una enfermedad congénita infrecuente caracterizada por la presencia de una porción de parénquima pulmonar que recibe vascularización independiente de la circulación sistémica. Se presentan tres casos de secuestro pulmonar intralobares, de presentación tardía, uno de ellos asociado a una malformación adenomatosa quística y en los cuales el manejo se completó por videotoracoscopia: dos de ellos con lobectomía total y uno con lobectomía sublobar. Se trata de una enfermedad de presentación clínica variable y cuyo tratamiento es, en la mayoría de los casos, quirúrgico, requiriéndose usualmente resecciones lobares, las cuales pueden llevarse a cabo de manera eficaz y segura por videotoracoscopia.Palabras clave: Secuestro broncopulmonar; Cirugía torácica video-asistida (VATS); Lesiones quísticas del pulmón; Lesiones congénitas del pulmón.

La agenesia esternal es una rara malformación del desarrollo embrionario del esternón, que puede estar o no relacionado con otras anomalías congénitas. Se presenta el caso de un paciente de 4 años de edad con agenesia esternal total, que fue llevado a reconstrucción de la pared torácica anterior con material protésico absorbible y pericardio bovino, logrando la adecuada estabilidad de la pared torácica y la corrección de la función de la misma, con una evolución satisfactoria después de dos años de seguimiento.