Resumo: A eritroqueratodermia simétrica progressiva (EQSP) é genodermatose rara, caracterizada por placas eritematosas e hiperceratóticas fixas, de distribuição simétrica nas extremidades. A primeira descrição da doença foi feita por Darier em 1911, e desde então existem poucas publicações a respeito do assunto. Os autores relatam um caso de EQSP em uma menina de nove anos de idade, com lesões localizadas nos cotovelos e joelhos, de aspecto típico. Os achados histológicos foram inespecíficos, e o tratamento com produtos de uso tópico, insatisfatório. A descrição do caso visa correlacionar os achados clínicos, histológicos, e a evolução do quadro, dentro dos conhecimentos atuais sobre a doença. Palavras-chave: Ceratose; dermatopatias genéticas. Caso Clínico / Case Report Summary: Progressive symmetric erythrokeratoderma (PSEK) is a rare genetic skin disease, characterized by fixed erythematous and hyperkeratotic plaques, symmetrically distributed over the extremities. The first description of the disease was made by Darier in 1911, though since then there have been few related publications. The authors report the case of a 9-year-old girl with PSEK, presenting localized lesions over elbows and knees, of typical aspect. The histologic findings were nonspecific and topical treatment unsatisfactory. The description of this case intends to correlate the clinical and histologic findings, as well as the clinical course of the patient INTRODUÇÃOAs eritroqueratodermias compreendem um grupo de doenças caracterizadas por distúrbio da queratinização. Apresentam-se clinicamente como lesões eritematosas e hiperceratóticas, marginadas, persistentes ou variáveis em relação ao aspecto e localização. Possuem herança autossômica dominante, com penetrância variável. Relatos de casos são esporádi-cos.