Anualmente 7,9 millones de neonatos en el mundo presentan anomalías del desarrollo. Junto a la prematurez, constituyen las principales causas de mortalidad durante el primer año de vida en los países desarrollados o en vías de desarrollo. En Chile, se estima una prevalencia de 3,9% del total de nacidos vivos. No existen reportes de prevalencia de malformaciones en la Región de La Araucanía. Objetivo: Estimar la prevalencia al nacer de malformaciones congénitas en neonatos hospitalizados en un Servicio de Neonatología. Pacientes y Método: Estudio de corte transversal. Población de referencia: 54.241 nacidos vivos, en el Hospital Regional de Temuco en un periodo de 10 años. Los casos provienen de la base de datos de egresos hospitalarios de neonatología según clasificación CIE 10, desde el 1 de enero del 2009 al 31 de diciembre del 2018. Se realizó estadística descriptiva y analítica con el software STATA 15. Resultados: se identificaron 949 neonatos portadores de una o más malformaciones congénitas. La prevalencia global de neonatos con malformaciones fue de 1,7% siendo las de mayor prevalencia: defecto del tabique ventricular 40,9 x 10.000 recién nacidos vivos (RNV), defecto del tabique auricular 21,5 x 10.000 RNV, fisura labial y palatina 14,0 x 10.000 RRNV, cardiomiopatías hipertróficas congénitas 8,1 x 10.000, ausencia, atresia y estenosis congénita del ano 7,9 x 10.000 RNV. Conclusiones: La prevalencia global de malformaciones es similar a la reportada para el país. Al analizar por tipo se encontraron frecuencias significativamente mayores a los reportados en estudios previos.