El leiomiosarcoma (LMS) de vena cava inferior (VCI) es un tumor maligno poco común que surge de las células del músculo liso, de la túnica media de los vasos. Los sarcomas representan el 1% de todos los tumores malignos, de los cuales el 16% son retroperitoneales. La incidencia de LMS es aproximadamente del 6% y el sitio más habitual es la VCI, con un 2%. Se han reportado únicamente 300 casos de LMS de VCI en la bibliografía internacional, siendo una patología en la que la experiencia mundial es limitada debido a su baja incidencia. El objetivo es exponer una alternativa de tratamiento en la cual el manejo conjunto con cirugía oncológica y cirugía vascular podría mejorar el pronóstico con la garantía de una resección oncológicamente adecuada y una reconstrucción vascular óptima realizada por expertos. En este caso la oportunidad de realizar una cirugía en conjunto con especialistas en ambos ramos garantizó las mejores condiciones para realizar una resección con criterios oncológicos que garantizaron un histopatológico definitivo con bordes libres, es decir R0, y una reconstrucción vascular que garantizó de manera efectiva la permeabilidad de la VCI sin comprometer el pronóstico final.