Introdução: As malformações congênitas são defeitos que ocorrem durante o desenvolvimento embrio-fetal, principalmente entre a terceira e oitava semana de gestação, podendo ser suspeitada já no período pré-natal. A atresia de esôfago com ou sem fístula traqueoesofágica pode estar associada a outras anomalias congênitas, como o ânus imperfurado, o qual faz parte uma síndrome denominada malformação anorretal. Objetivo: discutir o caso de um recém-nascido (RN) portador de atresia de esôfago tipo III e ânus imperfurado, bem como associar suas ocorrências simultâneas. Relato de caso: paciente masculino, advindo de uma gestação gemelar complicada por pré-eclâmpsia, apresentava ao nascimento ausência do reflexo de busca e sucção, bradicardia e cianose central. Foi diagnosticado com ânus imperfurado e atresia esofágica. Foram realizados cirurgia de Colostomia em Duas Bocas e tratamento cirúrgico da atresia de esôfago. Paciente ficou 48 dias em incubadora com intubação orotraqueal e ventilação mecânica por 26 dias. Resultados: a programação pós alta indicada foi de acompanhamento com cirurgião pediátrico e neurocirurgião. Paciente evoluiu bem e aguarda anorretoplastia. Conclusão: o rápido diagnóstico é tão necessário, nesses casos, quanto as abordagens cirúrgicas. O apoio psicológico aos familiares é de extrema importância, pois visa a melhor aceitação da família frente ao caso, propiciando assim melhores prognóstico e tratamento do paciente.