INTRODUCCIÓNLa hepatitis autoinmune (HAI) es una enfermedad inflamatoria del hígado de origen desconocido. Es responsable de una destrucción progresiva del parénquima hepático y evolución hacia la cirrosis e insuficiencia hepática si no se instaura tratamiento inmunosupresor precoz. Vol. 99. N.°5, pp. 255-258, 2007 Recibido: 03-07-06. Aceptado: 25-01-07.
Hepatitis autoinmune en la edad pediátricaCorrespondencia: Ruth García Romero. Paseo Fabra y Puig, 115-123, esc. dcha. Sobreático 2ª. 08016 Barcelona. e-mail: ruthgarciaromero@yahoo.es
TRABAJOS ORIGINALES
RESUMENIntroducción: la hepatitis autoinmune es una enfermedad inflamatoria de origen desconocido responsable de una destrucción progresiva del hígado y evolución hacia la cirrosis.Objetivo: el objetivo es evaluar las características de las hepatitis autoinmunes en la población infantil.Material y métodos: estudio retrospectivo de pacientes diagnosticados en nuestro servicio en los últimos 10 años. Las variables analizadas son: edad, sexo, forma de presentación, función hepática, inmunoglobulinas, autoinmunidad, histología, tratamiento, necesidad de trasplante y evolución clínica. Según la positividad de los auto-anticuerpos se clasifican en tipo I (ANA y/o ASMA) y tipo II (LKM-1).Resultados: se diagnostica a siete pacientes, 5 mujeres (71,5%) y 2 varones (28,5%); tipo I 5 y tipo II dos pacientes. La edad al diagnóstico es 21 meses a 12 años. En el tipo I la presentación clínica es como hepatitis aguda en 3 casos y 2 pacientes con insuficiencia hepática progresiva. Las tipo II se diagnostican tras un hallazgo analítico siendo asintomáticas. La elevación de transaminasas (x10 su valor) se observa en el 71,5% e hipergammaglobulinemia en el 85%. El tratamiento instaurado es azatioprina y corticosteroides con un tiempo medio de remisión de 14 meses. Dos pacientes recaen al retirar corticosteroides.Conclusión: las formas de presentación son variadas y puede ser indistinguible a una hepatitis viral. Se debe sospechar ante una elevación de las aminotransferasas y la presencia de hipergammaglobulinemia. Con buenos resultados el tratamiento recomendado sería azatioprina y corticosteroides. Existen altos porcentajes de recaídas al retirar la corticoterapia por lo que algunos pacientes precisarían de dosis mínimas para mantener la remisión.Palabras clave: Hepatitis autoinmune. Hipergammaglobulinemia. Cirrosis. Azatioprina.
ABSTRACTBackground: autoimmune hepatitis (AIH) is an inflammatory disease of unknown origin that is responsible for progressive liver necrosis and ultimately cirrhosis.Objective: our aim was to evaluate the characteristics of autoimmune hepatitis presenting in the pediatric age.Material and methods: we conducted a retrospective study of all patients diagnosed with AIH in our hospital department during the last 10 years. Variables analyzed included age, sex, clinical presentation, hepatic function, immunoglobulins, autoimmunity markers, histology, treatment, need for transplant, and clinical evolution. According to the positive level of auto-antibodi...
