Neurothekeoma is an uncommon, benign neoplasm presenting in young adults, primarily on the head and neck. It was initially related to nerve sheath myxoma but with the advent of immunohistochemistry, new insights into its cellular differentiation and origin have emerged, unlinking Neurothekeoma and nerve sheath myxoma. Herein we describe a 19-year-old male who had had a frontal, fl esh-colored, asymptomatic papule for 2 years. Histology showed a dermal fusocellular-spindle cell tumor, including an eosinophilic cytoplasm with mild cellular pleomorphism and moderately dense fi brous stroma. IHQ was positive for CD10 and negative for S100 and Claudin-1. These fi ndings were compatible with cellular Neurothekeoma. The lesion was completely extirpated and at the 6-month follow-up, the patient was asymptomatic and had experienced no recurrences.

Los tumores de la región pineal representan el 0,1-0,4% de los tumores cerebrales primarios 1) Los más frecuentes son los de células germinales, seguidos por los originados de células del parénquima pineal. Menos frecuente, tumores de estirpe glial y misceláneos; 2) De los gliomas, el más frecuente es el astrocitoma bien diferenciado; 3) Los glioblastomas son un hallazgo infrecuente. Reportamos el caso de un paciente de 62 años, cuya clínica se caracteriza por diplopía altitudinal y cefalea. En estudio de imágenes a su ingreso destacan hidrocefalia supratentorial; lesión pineal de aspecto infiltrativo; y aspectos sugerentes de diseminación leptomeningea. En la región espinal se encuentran lesiones metastásicas. Los biomarcadores resultaron negativos. El tratamiento inicial consiste en realizar fenestración de lámina terminalis para manejo de hidrocefalia. Se practica una biopsia de lesión intradural extramedular T10-T11 que es informada como Glioma de alto grado IDH 1 no mutado, con microproliferacion vascular y numerosas figuras mitóticas. Su historia natural permite una sobrevida solo de 5 meses. Las lesiones pineales de estirpe glial son poco frecuentes. Los casos con características de Gliomas Malignos pueden corresponder a Astrocitomas grado 3 OMS y menos frecuentemente a Glioblastomas. Su diagnóstico requiere estudios histológicos y inmunohistologicos detallados, la presencia de diseminación leptomeningea es de mayor frecuencia en los Glioblastomas. Pese a todas las opciones terapéuticas disponibles, este tipo de tumores tienen baja sobrevida.