A 51-year-old patient with severe back pain had undergone resection of a benign cerebellar tumour when aged 15 years. In addition, polycystic kidney disease was diagnosed 24 years ago, bilateral phaeochromocytoma 2 years ago, and for 4 months before the present admission he had been on haemodialysis. The family history indicated autosomal dominant inheritance of the polycystic renal disease. His general condition was found to have deteriorated, he had pain on pressure over the upper thoracic and lower lumbar vertebrae, and the kidneys were enlarged on palpation. There were increased concentrations of calcium (3.01 mmol/l), parathormone (2.0 ng/l), carcinoembryonic antigen (13.5 micrograms/l) and TPA (69 U/l). Computed tomography demonstrated cystic and solid parts of much enlarged kidneys. Biopsy revealed a poorly differentiated clear-cell renal carcinoma. Further information concerning the previously removed brain tumour showed this to have been an haemangioblastoma of the cerebellar tonsils indicating the diagnosis of v. Hippel-Lindau disease. Nine other family members had been affected, but none had the full-blown picture of the disease. The patient died 3 weeks later from the rapidly advancing tumour. Autopsy showed the bilateral renal carcinoma, bilateral phaeochromocytoma and metastases to the sternum, femurs, vertebrae and liver.

Zusammenfassung Ziel: Das Füllungs- und Entleerungsverhalten von Zenkerschen Divertikeln wurde vor und nach Operation szintigraphisch untersucht, um deren funktionelle Relevanz zu quantifizieren. Die Ergebnisse wurden mit den Beschwerden der Patienten und den Befunden der Röntgenkinematographie korreliert. Methoden: Bei 17 Patienten mit Zenkerschem Divertikel wurden vor und nach laserchirurgischer Divertikulotomie Öso-phagussequenzszintigraphien und statische Ösophagusszintigraphien durchgeführt. Die Untersuchungen erfolgten an einer Großfeld-Gamma-kamera in 45° LAO-Position nach Applikation von 15 ml Tee, der mit 99mTc-DTPA markiert war. Divertikelfüllung und -entleerung wurden im Verhältnis zur applizierten Aktivität ausgedrückt. Die relativen Divertikel-volumina wurden aus der Röntgenkinematographie anhand der Höhe des benachbarten Halswirbelkörpers bestimmt, die klinischen Beschwerden nach 4 Schweregraden beurteilt. Ergebnisse: Die Zenkerschen Divertikel ließen sich szintigraphisch visuell und quantitativ nachweisen. Der genaue zeitabhängige Verlauf der Aktivitätsabnahme im Divertikel wurde jeweils exakt bestimmt. Zwischen den szintigraphischen Tracerretentionen und den röntgenologischen Volumina bestand eine geringe bis mäßige Korrelation mit Koeffizienten von 0,55 bis 0,85. Kein sehr enger Zusammenhang bestand weiterhin zwischen der Ausprägung der klinischen Symptome einerseits und den szintigraphischen und röntgenologischen Ergebnissen andererseits. Schlußfolgerung: Die Ösophagusszintigraphie erlaubt die Quantifizierung der Füllung und Entleerung von Zenkerschen Divertikeln und ist somit zur Objektivierung der funktionellen Relevanz der Divertikeln geeignet. Sie sollte deshalb in Ergänzung zur Klinik und zu den röntgenologischen Verfahren in der Divertikeldiagnostik eingesetzt werden. Der besondere Wert der Methode liegt in der postoperativen Kontrolle nach Divertikulotomie.