The impairment in social cognition (recognition of emotions and ability to attribute mental states to others) and executive functions observed could be a consequence of orbito-frontal dysfunction due to the abnormal glycogen metabolism characteristic of the underlying disease. These results are consistent with the hypothesis of a central nervous system involvement in patients with GSDIII, but need to be confirmed in future research. This could explain the social and economic difficulties, and the lack of compliance to the medical follow-up presented by these patients. It suggests that these disturbances need to be taken into account when planning the medical management of patients with GSDIII.

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La personne qui a un handicap est aussi une personne handicapante (Nuss, 2005) : elle pose des problèmes de communication aux autres, qui ne savent pas parfois ce qu'elle comprend, ce qu'elle sent, quel est son degré d'intelligence sous cette apparence dérangeante » [1]. Des difficultés de compréhension interpersonnelles sont régulièrement rapportées par les patients atteints de Dystrophie Myotonique de type I (DM1) ou de Dystrophie Facio-Scapulo-Humérale (FSHD) et par leurs proches. Les cliniciens sont régulièrement interpelés par certains patients, leur entourage et les professionnels au contact de ces patients sur ce que nous pourrions traduire comme la difficulté à comprendre l'état mental de l'autre, que ce soit de la part du patient ou de la part de son interlocuteur. Différents facteurs pourraient nous éclairer sur ces difficultés. Notre étude porte plus particulièrement sur la communication au sein des couples (le patient avec son conjoint) et a pour objectif l'étude du rôle des trois facteurs suivants dans les difficultés de communication et de compréhension mutuelle : la communication non verbale lorsqu'il existe une atteinte des muscles du visage ; la cognition sociale lors d'atteinte cognitive dans la DM1 ; et l'attachement entre les partenaires de l'interaction.

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