A neuroartropatia de Charcot do ombro é uma doença degenerativa crônica causada pela perda da sensibilidade articular por diferentes etiologias. Quando ocorre secundariamente a siringomielia, encontramos poucos casos descritos na literatura científica. O diagnóstico precoce é de grande valor, uma vez que o quadro clínico se apresenta de forma inespecífica e pode levar a destruição irreversível da articulação. Com o objetivo de demonstrar a excepcionalidade da doença, alertando a comunidade médica sobre a raridade da enfermidade e o diagnóstico diferencial dentre as demais artropatias degenerativas, descrevemos o caso de um paciente do sexo masculino de 56 anos com neuroartropatia isolada no ombro esquerdo secundária a siringomielia, concluindo que o diagnóstico diferencial é crucial para correta conduta terapêutica.