El Síndrome de Corazón Izquierdo Hipoplásico (SCIH) es la forma más común de ventrículo único. A pesar de los avances médico-quirúrgicos, la morbimortalidad se mantiene elevada, especialmente alrededor de la primera cirugía en el período neonatal.Objetivo: Describir las características clínicas de recién nacidos con SCIH, atendidos en un Centro de Derivación perinatal.Pacientes y Método: Estudio retrospectivo descriptivo de todos los recién nacidos con diagnóstico pre y/o postnatal de SCIH entre 2014-2019 en el Complejo Asistencial Dr. Sótero del Río. Se revisaron los registros médicos recolectando las variables demográficas, perinatales, evolución clínica, letalidad asociada a la primera cirugía y sobrevida al año.Resultados: Se incluyeron 19 pacientes. La mayoría fueron recién nacidos de término y 13/19 de sexo femenino. Todos tenían diagnóstico prenatal de SCIH. Cinco pacientes presentaron malformaciones extracardiacas. De los 19 pacientes, 16 requirieron apoyo vasoactivo y 17 conexión a ventilación mecánica invasiva. Siete recibieron estímulo enteral, sin episodios de enterocolitis. La mediana de edad del traslado al centro cardioquirúrgico fue a los 8 días. Trece pacientes fueron sometidos a la cirugía de Norwood-Sano, con una letalidad de un 31% y una sobreviva al año de vida de 47%.Conclusiones: El manejo neonatal de pacientes con SCIH es complejo y el enfrentamiento intensivo y multidisciplinario es fundamental. La letalidad alrededor de la primera etapa quirúrgica de nuestra cohorte es mayor que los reportes internacionales y podrían estar influyendo la ausencia de terapia fetal y la mayor incidencia de malformaciones extracardiacas.

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