El síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich es una malformación mülleriana rara y poco diagnosticada, que se caracteriza por la triada de hemivagina obstruida, agenesia renal ipsilateral y útero didelfo; su diagnóstico suele ser tardío debido a la sintomatología inespecífica que produce: dolor abdominal, dismenorrea y masa abdominal palpable secundaria a hematocolpos. Esta entidad ocasiona graves alteraciones en la fertilidad. El uso de imágenes diagnósticas, como ecografía, tomografía y resonancia magnética, es imprescindible para diagnosticar esta anomalía. Se presenta el caso de una paciente de 12 años con esta condición y una revisión de literatura.