En Colombia se han dado pasos importantes en el abordaje y manejo de los fetos, embriones y recién nacidos fallecidos, no obstante se requiere mayor difusión de las normas y conceptos existentes, además de implementar algunas medidas faltantes. Es necesario hacer claridad sobre los conceptos ya que las implicaciones legales de la certificación de un niño(a) nacido(a) vivo(a), son muy significativas para los pacientes, las familias, las instituciones y la sociedad. El objetivo del presente documento es hacer una reflexión de los aspectos médicos y legales relevantes acerca del tema.

RESUMENObjetivos: Describir las características clínicas de una serie de pacientes con Síndrome de West (SW) con acceso a la medicación de primera línea. Material y métodos: Estudio retrospectivo observacional, de niños con SW que fueron atendidos entre 1996 y 2014. Resultados: Se incluyeron 37 casos, con una promedio de inicio de espasmos de 6,4 meses, con predominio del sexo masculino (75,7%), la mayoría procedentes de Lima. La etiología más frecuente fue secundaria (83,8%), como prenatales, malformaciones cerebrales, Esclerosis Tuberosa, Síndrome de Down y causas perinatales. El SW fue controlado en 67,6% de los casos; Vigabatrina o ACTH fueron efectivas en 20/32 (62,5%). Dos pacientes fueron controlados con levetiracetam, uno con topiramato, uno con lamotrigina, y uno con cirugía. El patrón electroencefalográfico de hipsarritmia fue predominante 24/37 (64,9%). La comorbilidad neurológica fue muy frecuente (97.3%) y fue de grado leve sólo en 7/37 (18,9%). Dos pacientes fallecieron. Conclusiones: En esta serie el SW fue de causa secundaria y se controló eficientemente con vigabatrina o ACTH, por tanto, se recomienda incluir estos medicamentos en el petitorio nacional. . PALABRAS CLAVE: Síndrome de West, niños, epilepsia, vigabatrina, ACTH, levetiracetam, Perú. SUMMARY Objectives:To describe the clinical characteristics of a series of patients with West Syndrome (WS) with access to first line medication. Material and Methods: Retrospective observational study of children treated between 1996 and 2014. Results: 37 cases were included, with an average starting age of 6.4 months, predominantly males (75.7%), the majority was from Lima. The most common etiology was secondary (83.8%), as prenatal, brain malformations, Tuberous Sclerosis, Down syndrome and perinatal causes. The WS was controlled in 67.6% of the cases; Vigabatrin and ACTH were effective in 20/32 (62.5%). Two patients were controlled with Levetiracetam, one with Topitamate, one with Lamotrigine and one with surgery. Hypsarrhythmia was the predominant electroencephalographic pattern 23/37 (64.9%). Neurologic comorbidities were very frequent (97.3%) and they were mild only in 7/37 (18.9%). Two patients passed away. Conclusions: In this series, the WS had a secondary cause and was efficiently controlled with Vigabatrin or ACTH, therefore, we recommend their inclusion in the national request.

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