Mitochondrial neurogastrointestinal encephalomyopathy (MNGIE) is a multisystemic autosomal recessive disease due to primary thymidine phosphorylase (TP) deficiency. To restore TP activity, we performed reduced intensity allogeneic stem cell transplantations (alloSCTs) in two patients. In the first, alloSCT failed to engraft, but the second achieved mixed donor chimerism, which partially restored buffy coat TP activity and lowered plasma nucleosides. Thus, alloSCT can correct biochemical abnormalities in the blood of patients with MNGIE, but clinical efficacy remains unproven.Mitochondrial neurogastrointestinal encephalomyopathy (MNGIE) is an autosomal recessive disease caused by mutations in the ECGF1 gene encoding thymidine phosphorylase (TP). 1-3 The disease is characterized by ophthalmoplegia, gastrointestinal dysmotility, cachexia, peripheral neuropathy, and leukoencephalopathy and typically causes death in early to mid-adulthood. 1,3,4 Laboratory studies reveal defects of the respiratory chain and mitochondrial DNA (mtDNA) alterations. 1,3,4

RESUMO OBJETIVOS. Determinar a opinião e o conhecimento, de uma amostra da população da cidade de Curitiba, sobre doação e transplante de órgãos. MÉTODOS.A opinião e o conhecimento sobre doação e transplante de órgãos de mil pessoas, com idade superior a 18 anos, foram determinados através de um questionário de 20 perguntas. Os entrevistados avaliados tinham uma distribuição similar em idade, sexo e padrão socioeconômico, e escolaridade à população brasileira, determinada pelo IBGE. RESULTADOS. A maioria dos entrevistados (87,8%) era favorável à doação de órgãos. Não houve diferença na percentagem da população favorável à doação de órgãos com a relação a sexo, estado civil, religião e rendimentos. Os principais motivos para serem favoráveis à doação de órgãos foram para salvar vida, ajudar o próximo e doar vida. Os principais motivos para não serem favoráveis à doação foram falta de confiança na medicina ou no sistema de captação e distribuição de órgãos, por haver comércio de órgãos e temor de mutilação do corpo. A maioria dos entrevistados respondeu que os ricos tinham mais chances de serem transplantados do que os pobres, que existe venda de órgãos no Brasil e que existe possibilidade de erro no diagnóstico de morte encefálica estabelecido pelo médico. CONCLUSÃO. A maioria da população deste estudo é favorável à doação de órgãos e tem um bom conhecimento sobre doação e transplante de órgãos. A maioria demonstrou não confiar no sistema de distribuição de órgãos e no diagnóstico de morte encefálica. UNITERMOS

RESUMO: Objetivo:Este trabalho visa estabelecer a relação mais precisa do uso da glutamina na regeneração hepática. Métodos: Foram utilizados 37 ratos da linhagem Wistar, fêmeas, com idade de 120 dias e peso entre 345 ±80 gramas os quais foram divididos em um grupo controle (C), com 17 animais, e um grupo de experimento (E), com 20 animais. Aproximadamente 70% do fígado foi cirurgicamente removido nos dois grupos. Administraram-se 50 μg de glutamina/dia, via oral, diluído em 1 ml de água destilada, administrado por sondagem orogástrica diária no grupo de experimentação. No grupo controle, administrou-se volume equivalente de água destilada. As aferições foram feitas nos períodos de 24 horas e 7 dias, com 3 métodos: Fórmula de KWON et al para reconhecer ganho de volume, contagem das fi guras de mitose em 5 campos e percentual dos núcleos PCNA positivos em 5 campos. Resultados: O remanescente hepático ganhou maior volume nos dois grupos tanto com 24 horas (p>0,05) quanto com 7 dias (p=0,0518). Os cortes histológicos revelaram mais fi guras de mitose com 24 horas, tanto no grupo controle quanto no grupo experimento. A contagem dos núcleos PCNA positivos, com 24 horas, foi maior nos cortes dos fígados do grupo experimento em relação ao grupo controle (p<0,001); enquanto não apresentou grandes mudanças, em 7 dias, para ambos os grupos (p>0,05). Conclusão: A suplementação de glutamina à dieta leva à maior replicação de hepatócitos com 24 horas. Logo, é benéfi ca para a regeneração hepática.

O centro cirúrgico, por suas particularidades e características, constitui uma das unidades mais complexas do ambiente hospitalar. Assim, percebe-se que o bom desempenho de um centro cirúrgico está diretamente relacionado com a qualidade de seus próprios processos e com os processos dos serviços que o apoiam. Em Julho de 2012, com a portaria 194 – HCRP (5), é estabelecido as Diretrizes Gerais de Funcionamento do Bloco Cirúrgico do HC campus. O objetivo do presente estudo é avaliar o impacto do novo modelo gerencial do Bloco Cirúrgico do Campus implantado. Trata-se de séria histórica descritiva e retrospectiva com análise de alguns indicadores comparando a nova gestão com a fase prévia. Nota-se melhora progressiva em alguns indicadores analisados, alcançando metas estipuladas pelo pró- prio Planejamento estratégico vigente. O presente estudo pode ilustrar o impacto de um modelo gerencial dentro do Centro Cirúrgico de um Hospital Escola Terciário de grande porte, mostrando os avanços alcançados e os pontos com oportunidades de melhoria.