ANTECEDENTES: Los gemelos siameses son casos excepcionales en la práctica  médica (incidencia de 1 en 50,000 a 1 en 100,000 nacidos vivos). Los gemelos unidos pueden ser simétricos o asimétricos, cuando un gemelo está completo y sano (gemelo autósito) y el otro es incompleto (gemelo parásito) y depende del autósito para su crecimiento.CASO CLÍNICO: Gemelos siameses, de dos días de vida extrauterina, intervenidos quirúrgicamente para separar al no viable, por agenesia casi total (únicamente estaba constituido por la región cefálica y tronco dismórfico). El resto de las estructuras del gemelo sano, de género femenino, se observaron sin alteración. El procedimiento se llevó a cabo mediante una incisión lateral izquierda y la separación por planos desde la piel, el tejido celular subcutáneo y los trayectos musculares hasta identificar los órganos herniados del gemelo dominante al parásito; ningún órgano vital se encontraba compartido, solo se observó la herniación de una pequeña porción del hígado y de las asas intestinales del gemelo dominante al parásito, por lo que se reintrodujo el sistema digestivo del gemelo dominante y se efectuó la extirpación completa del gemelo parásito. Se cerró la pared con colocación de una malla plana para evitar una posible recidiva de la herniación. El trans y posoperatorio transcurrieron sin complicaciones y con evolución satisfactoria.CONCLUSIONES: La incidencia de gemelos siameses es excepcional. El diagnóstico prenatal se establece por ecografía; sin embargo, la resonancia magnética muestra mejor definición anatómica de las anomalías y permite la planificación obstétrica y los cuidados posnatales adecuados.