Introducción: La enfermedad celíaca es una enfermedad autoinmune, multisistémica que afecta principalmente el intestino delgado. La deficiencia selectiva de Inmunoglobulina A es la inmunodeficiencia primaria más frecuente en la población general, con incidencia de 1%. Se estima que afecta a 2%-3% de celíacos y 6,5% de los pacientes con este déficit presentan enfermedad celíaca, observando la importante asociación entre ambas. Objetivos: Determinar la prevalencia de deficiencia selectiva de Inmunoglobulina A en celíacos. Describir la presentación clínica, serológica, histológica y su asociación con enfermedades autoinmunes. Materiales y métodos: Estudio transversal, descriptivo y retrospectivo en pacientes celíacos con dosificación de Inmunoglobulina A en el período de marzo 2005 hasta marzo 2020, en la Clínica de Gastroenterología, Hospital de Clínicas, Montevideo-Uruguay. Resultados: De los 343 pacientes incluídos, siete pacientes presentaron deficiencia selectiva de Inmunoglobulina A, observando una prevalencia de 2%. Todos fueron de sexo femenino con edad media de 20 años (4-36). La deficiencia selectiva de inmunoglobulina A total se observó en 6 pacientes (85%) y solo 1 (15%) presentó deficiencia parcial. El anticuerpo antitransglutaminasa tisular inmunoglobulina A y anticuerpo antiendomisio fueron negativos en pacientes con deficiencia selectiva de inmunoglobulina A total y positivos en aquellos con deficiencia parcial. Todos presentaron atrofia vellositaria, síntomas gastrointestinales y menor incidencia de enfermedades autoinmunes en comparación a la literatura de referencia. Conclusiones: La prevalencia de deficiencia selectiva de inmunoglobulina A en esta población de celíacos (2%) es similar a la reportada en otras poblaciones, reafirmando la importancia de incluir la dosificación de inmunoglobulina A en el diagnóstico de la EC.