No abstract

A epidermólise bolhosa distrófica pruriginosa é doença genética rara cujo padrão de herança ainda não está bem estabelecido na literatura. O defeito genético, que envolve a codificação do colágeno tipo VII, está localizado no braço curto do cromossomo 3, ocorrendo mutação no gene COL7A1. Apresenta-se o caso de um paciente do sexo masculino que referia prurido nas pernas há cerca de 15 anos, cujo diagnóstico foi firmado com base nos exames dermatológico e imuno-histopatológico. Devido à raridade dessa condição patológica, realiza-se breve revisão do tema.

Jorge Lobo's Disease (JLD) is a chronic granulomatous cutaneous mycosis caused by Lacazia loboi. The most typical lesions are keloid-like growths preferentially located on limbs and ears. To the best of the authors' knowledge, only one labial case has previously been reported. We describe the case of a man who presented with a left-sided papulonodular lesion of 10 years' duration on the vermillion border of the upper lip. A successful surgical resection of the lesion was performed and there was no recurrence in eight years of follow-up. Keywords: Blastomycosis; Granulomatous disease, chronic; Pathology; Skin Resumo: Doença de Jorge Lobo (DJL) é infecção granulomatosa cutânea crônica produzida pelo fungo Lacazia loboi, cujas lesões mais típicas têm aspecto queloidiano, com localizações preferenciais em membros e orelhas. As lesões restringem-se à pele, havendo apenas uma referência, do conhecimento dos autores, à localização em semimucosa labial. Apresenta-se caso de doença de Jorge Lobo em paciente masculino, com lesão papulonodular no vermelhão do lábio superior, à esquerda, de dez anos de evolução, exitosamente submetida a tratamento cirúrgico, sem recidiva após oito anos.

, between 34-48 years (29.09%), with prototype IV (41.81%), housewife (16.36%) with a residence time of 1-6 months with the disease (43.64%). Systemic Arterial Hypertension (7,3%) and Smoking (3,6%) were the main comorbidities found. There was the predominance of papules (69.1%), violaceous (64.8%), in lower members (67.3%) associated with pruritus (47.27%) and a dissemination framework (20%). In only one case of this study the association with hepatitis C was observed. Conclusion: It is concluded that the most of the patients are female, between 34-48 years old, married, with