El carcinoma mucinoso cutáneo primario es una rara neoplasia maligna, que pertenece al grupo de tumores anexiales de la piel. Son de crecimiento lento, productores de mucina y se presentan principalmente en cabeza y cuello. Algunos de sus diagnósticos diferenciales son quiste sebáceo, hemangioma, melanoma, neurofibroma, pilomatrixoma y depósitos metastásicos. El desafío principal en estas lesiones es diferenciarlas de los depósitos secundarios mucinosos más frecuentes. La inmunohistoquímica es obligatoria para diferenciar estas lesiones de metástasis. El tratamiento principal es la resección con márgenes amplios de al menos 10 milímetros o cirugía de Mohs, debido a la tendencia de recurrencia local.