O conhecimento de que o lupus eritematoso sistêmico (LES) pode determinar manifestações neuropsiquiátricas vem desde o trabalho pioneiro de Kaposi que, em 1872» relatou manifestações delirantes em dois de seus 11 pacientes 2,5,7,20.Apesar disso, publicações relatando tais ocorrências permaneceram relativamente raras até 1948, quando a descrição do "fenômeno LE" por Hargraves, Richmond e Morton permitiu a identificação de número muito maior de casos de LES. Desde então, numerosas formas dessa doença tem sido reconhecidas, o que aumenta cada vez mais o peso da afirmativa de Johnson e Richardson 20 , de serem os fenômenos neurológicos no LES uma manifesttação importante de uma doença comum.É difícil estabelecer a real incidência de manifestações neurológicas no curso do LES. Em conseqüência, os dados estatísticos mostram-se extremamente díspares. Enquanto alguns autores 1 estimam a incidência em torno dos 25%, outros estudos comprovaram números bem superiores, variando entre 51 e 75%ΐ2,ΐ5,2ο,24 # Essa maior densidade deve-se igualmente a um mais amplo reconhecimento de formas leves e a um aumento ponderável da expectativa de vida dos pacientes com essa doença ^» 12 . As maiores incidências coincidem com os levantamentos feitos com pacientes hospitalizados e, em conseqüência, naqueles com formas mais graves.As manifestações neurológicas do LES são polimorfas, não estando qualquer compartimento orgânico livre de ser atingido. Há,. porém, nítida predileção pelo nível cerebral cortical, despontando os distúrbios psiquiátricos e as convulsões como os quadros mais freqüentes 15.16,20,24.Distúrbios de nervos cranianos e hemiparesias seguem-se em incidência. Outras manifestações, como coréias, mononeuropatias, polineuropatias, ataxias e paraplegias tem sido relatadas mais raramente. O motivo dessa predileção pelo córtex cerebral certamente radica na maior riqueza vascular aí verificada.A observação recente de paraplegia associada a LES, a escassez da literatura referente ao assunto, o modo sub-agudo da instalação, a evolução e a resposta à terapêutica levaram-nos a publicar o presente caso.
A panencefalite esclerosante subaguda é doença quase sempre fatal, sendo muito raras as remissões, temporárias ou definitivas. É relatado o caso de uma criança de três anos de idade, do sexo masculino, previamente vacinada contra sarampo, que desenvolveu quadro progressivo de tremor, deterioração mental grave, convulsões parciais e mioclonias. O eletrencefalograma revelou surtos periódicos de hipervoltagem concomitantes com os abalos mioclônicos e o líquido cefalorraqueano mostrou aumento da fração gama-globulina, reação do benjoin coloidal desviada para a esquerda e positividade nos testes de anticorpos anti-sarampo (fixação de complemento 1:16; neutralização 1:32). Apesar disso, três meses após o início da doença, a criança começou a mostrar recuperação física, mental e eletrencefalográfica permanecendo atualmente, 11 meses depois do início da doença, discreto déficit motor e mental.
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