Fabry disease is a genetic lysosomal storage disease (X-linked inheritance), also known as Anderson Fabry disease. It is a lifelong progressive disease, and it develops in patients with the lack of lysosomal enzyme alpha-galactosidase (a-Gal A) and for that reason the globotriaosylceramide (GL-3) accumulates in the endothelium of blood vessels and internal organs, then injury of various organ systems occurs, as renal insufficiency, gastrointestinal disorders, specific changes of the eye fundus, injury of the coronary arteries, hypertrophy of the left ventricle, cardiomyopathy, disorders of the nervous system, specific skin rashes (known as angioceratoma), etc. Therefore, patients with Fabry disease may occur in the practice of each speciality physician. A minor disease course, that occurs in older patients, mainly affects the cardiovascular system and may be undiagnosed. Case presentationA 41-year-old man was hospitalized in the department of cardiology in the clinics of Lithuanian University of Health Sciences (LUHS) for coronary angiography in planning to enroll the patient in the waiting list for a kidney transplant.

Šio straipsnio tikslas -apžvelgti rekomendacijas, kaip atpažinti ir nustatyti beprasidedantį delyrą po širdies operacijos ir laiku pradėti gydyti. Delyras po kardiochirurginių operacijų -tai sunki komplikacija, galinti išsivystyti ankstyvuoju pooperaciniu laikotarpiu kiekvienam ligoniui, tačiau daugiau kenčia vyresnio amžiaus, o šios ligos baigtis priklauso nuo to, ar laiku nustatoma ir racionaliai gydoma. Pooperacinis delyras gerokai pailgina gydymo intensyviosios terapijos skyriuje laiką, didina mirštamumą ir kitų komplikacijų skaičių. Anksti nustatytas pooperacinis delyras padeda laiku pradėti gydymą, leidžia pasiekti geresnių rezultatų. Kadangi benzodiazepinų, narkotikų vartojimas didina delyro riziką, raminamųjų ir skausmą malšinančių vaistų skyrimas turi būti apgalvotas ir pagrįstas. Dėl simptomų įvairovės delyras po kardiochirurginių operacijų dažnai yra nepakankamai įvertinamas ar per vėlai diagnozuojamas. Labai svarbu gilinti sveikatos priežiūros darbuotojų žinias apie šias pooperacines senyvo amžiaus pacientų komplikacijas, jų rizikos veiksnius, pažintinių funkcijų vertinimo būdus ir delyro atpažinimą. Deja, intensyviosios terapijos skyriuose dar netaikoma adekvati centrinės nervų sistemos rizikos stebėsena, todėl reikalingas delyro nustatymo algoritmas, kuris tiktų ITS gydomiems pacientams ir beprasidedantis delyras būtų deramai atpažintas intensyviosios terapijos specialistų.Reikšminiai žodžiai: delyras, pooperacinis delyras, delyras po širdies operacijų, pažintinių funkcijų sutrikimas, širdies operacija, dirbtinė kraujo apytaka.The purpose of this article is to review the guidelines for identifying, diagnosing and beginning an early treatment of an initiating delirium. Post-cardiac surgery delirium is a severe complication which can develop in any patient during the early postoperative period; however, it is more common in elderly patients, and the outcome of the condition depends on the timely diagnosis and rational treatment. Postoperative delirium substantially increases the time of treatment in the intensive care unit,