ZusammenfassungDas Merkel-Zell-Karzinom (MCC) stellt einen seltenen, jedoch hochaggressiven und rasch expandierenden malignen Hauttumor dar. Die periokuläre Region ist in etwa 10% der Fälle betroffen. Die aktuelle Therapieempfehlung des resektablen, nicht metastasierten MCC umfasst die chirurgische Totalexzision, allerdings sind bei Diagnosestellung bereits häufig Lymphknoten- oder Fernmetastasen vorhanden. Seit der Erstzulassung einer Immun-Checkpoint-Inhibitor-Therapie mit Avelumab für das metastasierte MCC im Jahr 2016 hat sich das mittlere Überleben im Vergleich zur zytostatischen Therapie erheblich gebessert bei gleichzeitig seltenerem Auftreten schwerwiegender therapieassoziierter unerwünschter Ereignisse. Weitere Immun-Checkpoint-Inhibitoren mit ersten vielversprechenden Ergebnissen sind derzeit noch in der klinischen Erprobung. Eine interdisziplinäre Betreuung an einem spezialisierten Zentrum mit Vorstellung in einem Tumorboard ist bei Patienten MCC aufgrund der komplexen Diagnostik, Therapie und Prognoseabschätzung essenziell.

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