Bei der Innenohrschwerhörigkeit unklarer Genese wird immer wieder eine Beteiligung von Autoimmunprozessen an der Pathogenese diskutiert. Zahlreiche Autoimmunerkrankungen zeigen eine Assoziation mit HLA-Merkmalen. Um zu klären, ob für bestimmte Formen der Schallempfindungsschwerhòrigkeit eine HLA-Assoziation nachzuweisen ist, wurden im Zeitraum von 1980 bis 1993 bei den an unserer Klinik betreuten schwerhörigen Kindern und Jugendlichen HLA-Typisierungen für Klasse-I-Merkmale durchgeführt. 414 Patienten mit beidseitiger Schallempfindungsschwerhörigkeit unbekannter oder hereditärer Ätiologie ohne weitere Erkrankungen oder Beeinträchtigungen der Entwicklung wurden nach der Ätiologie und dem Grad der Schwerhörigkeit in verschiedene Gruppen eingeteilt. Die statistische Analyse zeigte signifikant erniedrigte Antigenfrequenzen für HLA-B57 in der Gruppe mit alien Patienten und für HLA-B60 bei den Patienten mit Schwerhörigkeit unbekannter Ätiologie. Diese Assoziationen müssen mit Zurückhaltung beurteilt werden und erfordern weitere Bestätigung.