No abstract

1 ФГБУ «Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, Москва, Россия; 2 ФГБУ «Научно-клинический центр оториноларингологии» ФМБА, Москва, Россия;3 Институт онкологии Республики Молдова, Кишинев, МолдоваСемейный аденоматозный полипоз (САП) и синдром Пейтца-Егерса являются генетически обусловленными синдромами, характеризующимися полипами в желудочно-кишечном тракте, внекишечными клиническими проявлениями и аутосомно-доминантным типом наследования. Индивиды -носители этих синдромов с раннего детства имеют повышенный риск развития неоплазий разных локализаций, манифестирующих в разном возрасте. Цель исследования -изучить клини-ческие органоспецифические манифестации у пациентов с синдромами САП и Пейтца-Егерса, современные данные генетики, возможности диагностики, мониторинга и лечения этих заболеваний. Материал и методы. Приведены резуль-таты собственных данных обследования и наблюдения за детьми с синдромом САП и гамартозно-полипозным синдромом Пейтца-Егерса. Использованы современные данные из PubMed, Medline (включающие обзоры, оригинальные статьи и случаи наблюдений). Результаты. Показаны основные клинические органоспецифические признаки мультиопухолевых синдромов САП и Пейтца-Егерса. Приведены данные по оценке риска развития злокачественных опухолей различных локализаций у носителей синдромов и членов их семей в разном возрасте. Каждый из указанных синдромов имеет разную генетическую основу. Синдром САП обусловлен герминальными мутациями в гене АРС, синдром Пейтца-Егерса -в гене STK11, которые предрасполагают индивидов к специфически ассоциированным неоплазиям и требуют различной стратегии наблюдения. Сведения о фенотип-генотипической корреляции могут служить ориентиром возможной тяжести и вариантах проявления заболевания. Рассмотрены современные данные молекулярного патогенеза этих заболеваний. Заключение. Молекулярно-генетическое тестирование генов, ассоциированных с синдромами САП и Пейтца-Егерса, позволяет вовремя распознать членов семьи с высоким риском, планировать лечение и повлиять на течение заболевания. Для своевременного распознавания носителей синдромов и лучшего прогноза у таких пациентов необходимо совместное участие педиатров, проктологов, онкологов, морфологов, генетиков и молекулярных биологов. Familial adenomatous polyposis (FAP) and Peutz-Jeghers syndrome are genetic diseases characterized by gastrointestinal polyps, extraintestinal manifestations, and autosomal dominant inheritance. The carriers of these diseases from early childhood are at risk for neoplasias at different sites, which are symptomatic at various ages. Objective: to study the clinical organ-specific manifestations in patients with FAP and Peutz-Jeghers, genetics update and possibilities of diagnosis, monitoring, and treatment of these diseases. Material and methods. The authors give the results of their examination and follow-up of children with FAP and PeutzJeghers hamartoma-polypous syndrome. In addition, current data from PubMed, Medline (including reviews, original articles and case reports)...

Significant prevalence of blood flow in operated limb is favorable prognostic sign of the early postoperative period. On the other hand the identity of blood flow or prevalence of such in healthy limb predispose to acute vascular complications in replantate or autoplantate. Radionuclide scintigraphy provides detailed assessment of regional blood flow in operated limb. However clinical monitoring has leading role in diagnosis of acute circulatory disorders in replantate or autoplantate.

Цель исследования-на основе анализа собственного клинического опыта предложить способы улучшения хирургического лечения рака гортани и гортаноглотки, а также диагностики метастатического поражения лимфатических узлов (ЛУ) шеи в предоперационном периоде. Материалы и методы. Проанализированы данные 81 больного раком гортани с метастазами в ЛУ шеи. Пациенты находились на лечении в отделе лор-онкологии Научно-клинического центра оториноларингологии ФМБА России. В основную группу вошли 39 больных, у которых при выполнении шейной лимфодиссекции через модифицированный кожный доступ, начинающийся в заакцепитальной области и идущий по заднему краю кивательной мышцы с плавным переходом на ее передний край в области грудино-ключичного сочленения, осуществляли тампонаду основного сосудисто-нервного пучка шеи кивательной мышцей путем подшивания ее медиальной порции к предпозвоночной фасции. В группу сравнения были включены 42 пациента, у которых операция на лимфатической системе шеи была проведена по классической методике. Для морфологической верификации шейных лимфаденопатий в предоперационном периоде выполняли наружную тонкоигольную пункционную биопсию шейных ЛУ, подозрительных в отношении метастатического поражения, с последующим цитологическим исследованием. В случае отрицательного результата осуществляли гарпунную чрескожную биопсию шейных ЛУ с последующим цитологическим и гистологическим исследованием. Результаты. Использование гарпунной чрескожной биопсии повысило частоту постановки полного клинического диагноза на предоперационном этапе с 59,3 до 96,3 %, что позволило определить тактику и объем дальнейшего лечения. В нашем исследовании 3,7 % метастазов в ЛУ шеи не были обнаружены на предоперационном этапе в ходе морфологического исследования, поэтому мы считаем необходимым выполнение профилактической операции на шейном лимфатическом коллекторе. Заключение. Гарпунная чрескожная биопсия обеспечивает морфологическую верификацию метастатического поражения малых и клинически неизмененных ЛУ шеи на 37 % чаще, чем пункционная биопсия, поэтому мы рекомендуем выполнять ее в предоперационном периоде. Наш опыт свидетельствует о том, что подшивание медиального края кивательной мышцы к предпозвоночной фасции шеи позволяет надежно отграничить гортань и гортаноглотку от сосудисто-нервного пучка шеи при лимфодиссекции.

Область головы и шеи является сложной анатомиче-ской структурой с концентрацией большого числа жиз-ненно важных органов, органов чувств, мощных сосуди-стых магистралей, которые обеспечивают работу головно-го мозга и, в конечном итоге, жизнь человека [1].Лечение больных метастатическим раком гортани и гортаноглотки непрерывно совершенствуется. Основное место занимает хирургическое лечение, которое включает в себя операцию на первичном очаге и зонах регионарно-го метастазирования. При наличии метастазов с индекса-ми N2 и N3 операция на первичном очаге сводится к ла-рингэктомии, зачастую комбинированной. Вмешатель-ства на зонах регионарного лимфооттока -шейная лим-фодиссекция может быть модифицированной, радикаль-ной или расширенной [2].Применение только хирургического лечения в дан-ном случае является бесперспективным, так как необхо-димо присоединение лучевой и лекарственной терапии. Применение лучевой терапии на первом этапе возможно, поскольку уменьшает объем опухолевой ткани, однако Цель исследования -изучить целесообразность выполнения расширенных шейных лимфодиссекций и определить вли-яние адъювантной лекарственной терапии в сочетании с таргетной на онкологические результаты. В исследование вклю-чен 81 пациент (3 группы). 1-я группа -неоадъювантная лекарственная терапия и хирургическое лечение (28 пациентов), 2-я группа -хирургическое лечение и послеоперационная (дистанционная гамма-терапия (27 пациентов), 3-я группа -хирургическое лечение и адъювантная таргетная лекарственная терапия (26 пациентов). Результаты проведенного ис-следования показали, что у пациентов 1-й группы после 2-3 курсов полихимиотерапии процент раневых осложнений был выше в 5 раз по сравнению со 2-й и 3-й группами. Заживление ран вторичным натяжением в 1-й группе -59%, во 2-й и 3-й группах -10%. 5-летняя выживаемость в 3-й группе составила 38,5% пациентов (на 6,4 и 8,9% больше, чем в 1-й и во 2-й группах соответственно). Ключевые слова: рак гортани и гортаноглотки, метастазы, шейная лимфодиссекция, химиотерапия.The objective of the present study was to estimate the justification of extended cervical lymphodissections and to evaluate the influence of adjuvant medicamental therapy in combination with the targeted treatment on the results of the management of oncological conditions. The 81 patients included in the study were allocated to the three groups. Group 1 was comprised of the patients (n=28) given neoadjuvant therapy and surgical treatment. Group 2 included the patients (n=27) undergoing the surgical treatment followed by remote gamma-therapy during the postoperative period. Group 3 consisted of the patients (n=26) receiving both the surgical treatment and targeted adjuvant medicamental therapy. The study has demonstrated that percent of wound complications after 2-3 courses of polychemotherapy in the patients of group 1 was higher by a factor of 5 in comparison with the patients of the two other groups. Wound healing by second intention was documented in 59% of the patients in group 1 and 10% of those in both groups 2 and 3. The fi...