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Enero -Febrero -Marzo 2015 / Pag. 91-95 Resumen El carcinoma folicular es un tumor maligno derivado del folículo piloso. La mayor parte de los tumores foliculares son benignos, pero en los últimos años se han publicado casos aislados de tumores anexiales con características de malignidad y con una gran agresividad local siendo en principio tumores que se consideraban benignos. Creemos que este tumor está siendo infradiagnosticado, y como consecuencia, infratratado al ser confundido con otros tumores malignos originados en la piel, como el carcinoma basocelular y sobre todo con el carcinoma epidermoide, en parte por poca documentación y por la dificultad para su diagnóstico anatomopatológico.Presentamos un caso de carcinoma tricofolicular en cuero cabelludo en una mujer de 51 años de edad que rápidamente invade sistema nervioso central y que en solo 3 meses metastatiza a pulmón. Palabras clave Carcinoma tricofolicular, Tumoresanexiales cutáneos, Tumores malignos cutáneos, Reconstrucción cabeza y cuello. Nivel de evidencia científica 5Abstract Trichofollicular carcinoma is a malignant tumour derived from the hair follicle. Most of follicular tumours are benign, but in the last years, single case reports with malignant neoplasms originated in hair and hair follicle have been published. This type of tumour is underdiagnosed because they are often confused with other skin tumours but its behaviour is much more aggressive, therefore, accurate diagnosis becomes especially important.We report a case of a 51-year-old woman with trichofollicular carcinoma with invasion of skull and dura, and only 3 months later, metastatic spread to the lung.