Antecedentes: El Lupus Eritematoso Sistémico es una enfermedad autoinmune, sistémica, que involucra diferentes órganos incluyendo el corazón. Una de las manifestaciones cardíacas más comunes es la pericarditis; sin embargo, también se pueden presentar otras formas de afectación cardiaca entre las que se incluye la enfermedad arterial coronaria, arteritis y enfermedad valvular. Una de las presentaciones raras del lupus eritematoso sistémico incluye la miocarditis y una vez sospechada, debe ser diagnosticada y tratada con prontitud para evitar consecuencias fatales para el paciente. Descripción del caso: Presentamos un caso de una paciente femenina de 31 años con historia de dolor torácico, fiebre, fatiga, alteraciones ecocardiográficas y niveles elevados de troponina, a quien se le diagnóstico miocarditis y confirmación de Lupus Eritematoso Sistémico. El manejo fue terapia anti-isquémica e inmunoreguladores, con respuesta terapéutica y evolución satisfactoria. Conclusión: La miocardiopatía clínicamente evidente rara vez es la manifestación inicial de Lupus Eritematoso Sistémico, aunque también puede presentarse en el curso de la enfermedad con disfunción ventricular izquierda, insuficiencia cardiaca aguda y edema pulmonar, es de progresión rápida y requiere de diagnóstico y atención temprana, manejo multidisciplinario para evitar complicaciones fatales.