Niña de 14 años que acudió a nuestro Instituto al año de vida por prolapso de pólipo rectal con evacuaciones sanguinolentas. Segunda gesta de una pareja de padre sano y madre afectada con el síndrome de Peutz-Jeghers, al igual que otros familiares por la rama materna. Existe antecedente de aborto en la madre y tiene una hermana menor aparentemente sana. La madre presentó amenaza de parto pretérmino en el séptimo mes que se controló con reposo y medicamentos no especificados. La paciente nació por cesárea a las 41 semanas de edad gestacional, por falta de trabajo de parto. Presentó llanto y respiración espontáneos, APGAR de 8-9, peso 3.800 Kg, talla 51 cm. Fue dada de alta como binomio sano a las 78 horas. El periodo postnatal curso sin complicaciones y su desarrollo neurológico fue normal.
Este artículo debe citarse comoCorona-Villalobos C, López-Corella E. Niña con síndrome de Down e hipertensión pulmonar. Acta Pediatr Mex. 2018;39(3):256-264. RESUMEN CLÍNICOLa niña llegó a nuestro Instituto a los 11 meses de edad, referida por dificultad respiratoria y con diagnósticos de síndrome de Down, comunicación interatrial (CIA) tipo ostium secundum y estenosis subglótica. Producto del segundo embarazo, de padres de 25 (madre) y 27 (padre) años. En la historia familiar se refiere síndrome de Down en una tía materna. La paciente nació por cesárea a las 38 semanas por oligohidramnios y sufrimiento fetal, pesó 1560 g, con talla de 41 cm, Apgar de 7/8, sin esfuerzo respiratorio al nacer, hospitalizada 45 días, de los cuales 7 requirió ventilación mecánica. Exhibía un fenotipo Down con facies característica, macroglosia y pliegue palmar único, bilateral, con polidactilia en la mano izquierda. Se auscultó un soplo cardiaco y en el ecocardiograma se detectó una comunicación interatrial de 8 mm, con flujo de izquierda a derecha. Egresó con diagnósticos de síndrome de Down, comunicación interatrial, estenosis pulmonar leve, hipertensión arterial pulmonar moderada y displasia broncopulmonar dependiente de oxígeno.En los nueve meses siguientes se hospitalizó en cuatro ocasiones, por cuadros neumónicos, reflujo gastroesofágico con broncoaspiración, insuficiencia cardiaca y desnutrición progresiva. Requirió ventilación
Este artículo debe citarse como: Ridaura-Sanz C, López-Corella E. Biopsia del tubo digestivo. Generalidades. Acta Pediatr Mex 2010;31(2):75-77. www.nietoeditores.com.mxL as biopsias endoscópicas gastrointestinales constituyen casi un tercio de los especímenes remitidos a los departamentos de patología pediátrica. El uso cada vez más frecuente y extendido de la "toma de biopsias" del tubo digestivo en la práctica clínica enfrenta al patólogo con una gran diversidad de patrones morfológicos (normales y anormales) que corresponden a estadios diferentes de enfermedades, grados diferentes de afección con repercusión clínica y que obligan a una interpretación en estrecha colaboración con el médico clínico.La introducción de la fibra óptica revolucionó la capacidad del médico para explorar ese tubo que constituye el eje de morfogénesis del organismo animal que al confrontarse con la estructura externa del organismo, limita el dominio parenteral. El tubo digestivo bajo, permite, debido a su estructura, una exploración mejor y menos traumática que la que se logra en el tubo digestivo alto. La exploración armada de esófago y estómago semejaba una suerte circense mientras que la rectoscopia y sigmoidoscopia eran factibles y razonablemente tolerables. También en este territorio, la fibroscopia expandió espectacularmente el territorio explorable. El endoscopista puede explorar toda la extensión del colon y llegar al ileon terminal. Sin embargo, queda un amplio segmento oscuro, inalcanzable a la endoscopia: la porción terminal del duodeno, todo el yeyuno y buen parte del ileon. La biopsia de esta región, que se hacía a ciegas mediante procedimientos no endoscópicos, ha caído en desuso ya que la patología de la mala absorción, indicación principal de la biopsia de esta región, se puede diagnosticar en buena parte con la biopsia de duodeno.La expansión de las capacidades de exploración y toma de muestras del tubo digestivo ha modificado el pronóstico de patologías que eran causas de elevada mortalidad en el adulto. La detección temprana de pólipos y cáncer de colon ha sido posible gracias a la endoscopia. En la patología pediátrica las indicaciones de la biopsia endoscópica se han expandido en los últimos años, lo que ha contribuido al diagnóstico temprano y tratamiento adecuado de diversas patologías como la constipación crónica del lactante, la diarrea del niño inmunosuprimido, la enfermedad inflamatoria intestinal, etc.Mucho se ha escrito sobre la indicación sistemática de la biopsia como estudio complementario durante una endoscopia. Dado que en la mayoría de los procesos patológicos del tubo digestivo la correlación endoscópica/histológica es muy baja es necesario realizar ambos estudios. En niños la discrepancia entre el aspecto endoscópico y el diagnóstico histológico puede ser de hasta más del 60% dependiendo de la técnica empleada, de la indicación y de la información clínica. En caso de dolor abdominal y de diarrea crónica, la colonoscopia frecuentemente es normal desde el punto de vista macroscópico; sin embargo, la ...
E l examen del tubo digestivo alto, esófago, estó-mago y primeras porciones de duodeno es una valiosa adquisición reciente para el patólogo. Antes del desarrollo de la tecnología de fibra óptica, se practicaban esofagoscopias y gastroscopias con instrumentos rígidos, cuyo uso era traumático, limitado y de poca utilidad en la obtención satisfactoria de muestras de tejido para su análisis.La aparición de endoscopios flexibles cambió en forma radical el panorama y en la actualidad las biopsias endoscópicas de tubo digestivo alto forman parte del material que el patólogo recibe sistemáticamente. Esta tecnología abrió un mundo insólito, desconocido en la práctica hasta ese momento ya que el examen de mucosa esofágica, gástrica y duodenal en material de autopsias y aun en piezas quirúrgicas tiene serias limitaciones. La histología de esta región que aprendían los médicos e incluso los anatomopatólogos se basaba en ilustraciones, habitualmente de tejidos animales, que aparecían en los libros de histología.A diferencia de lo que sucede con la biopsia de bronquio, la endoscopia de tubo digestivo alto, intestino delgado y de colon, es un procedimiento diagnóstico más que terapéutico y habitualmente se acompaña de toma de biopsia. Por ser un procedimiento bien tolerado y poco traumático, esencialmente exento de complicaciones, se ha convertido en un recurso de uso frecuente para documentar o para descartar diversos estados patológicos. INDICACIONESLas indicaciones para efectuar una endoscopia del tubo digestivo alto con toma de biopsia en un paciente pediá-trico, pueden ser muy diversas pero las más importantes se realizan en cinco situaciones:Niño con disfagia/obstrucción esofágica. Niño con reflujo gástroesofágico. Niño con dolor abdominal atribuible al segmento gastroduodenal.Niño con mala absorción, diarrea prolongada, diarrea intratable.Niño inmunosuprimido UTILIDADNiño con disfagia/obstrucción esofágica. La obstrucción esofágica puede obedecer a muchas causas y la endoscopía suele resolver el diagnóstico en la mayoría de ellas. Las obstrucciones en el esófago medio o alto hacen pensar en la presencia de tejidos ectópicos, en quistes o en lesiones por malformaciones. En estos casos la endoscopia puede vislumbrar compresiones extrínsecas que obligan a realizar estudios para documentar una masa mediastinal o un anillo vascular. También puede identificar una fístula traqueoesofágica pequeña que hubiera pasado inadvertida en la exploración clínica.La obstrucción por un proceso cicatricial habitualmente tiene el antecedente de ingestión de un cáustico, aunque este hallazgo puede ser inesperado. Las obstrucciones en el esófago distal orientan hacia complicaciones de un reflujo gastroesofágico prolongado, hacia problemas de inervación y anormalidades del sistema nervioso entérico como la acalasia o a anomalías como remanentes traqueales en el esófago distal.Niño con reflujo gastroesofágico. El reflujo gastroesofágico es un padecimiento de expresión clínica compleja que puede producir síntomas obvios y fácilmente diagnosticab...
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