Los gliomas nasales son restos de tejido neuroglial que se presentan como una masa craneofacial. Es poco frecuente y no tiene características malignas, pero localmente es bastante agresivo. Se encuentra dentro del diagnóstico diferencial de masas congénitas de la línea media. Se presenta el caso de un recién nacido que presenta un pólipo nasal derecho y distrés respiratorio. La RNM revela una masa intranasal sin conexión intracraneal. Vía endoscópica se realiza exéresis de la masa sin complicaciones. Biopsia confirma diagnóstico de glioma.