Introducción: Los paragangliomas son tumores raros, y más raros aun cuando se presentan con otros tumores endocrinos. Objetivo: Presentar el caso de un paraganglioma del cuerpo carotideo asociado con adenomas paratiroideos. Materiales y Métodos: Se presenta la evaluación clínica, imagenológica y fotográfica del caso. Resultados: Se presenta el caso de una paciente de 34 años con una masa cervical en región cervical de un año de evolución, y que, durante los estudios de extensión, se encontró que correspondía a un paraganglioma en la bifurcación carotídea izquierda, asociada además con dos adenomas paratiroideos, que fueron resecados sin complicaciones. Discusión: Se discute la fisiopatología, el diagnóstico y manejo en relación con el caso presentado. Conclusión: La presentación de paragangliomas del cuerpo carotídeo asociadas con adenomas paratiroideos es rara, y su evaluación clínica deberá ser individualizada, dado que, si bien el manejo será en su mayoría quirúrgico, el abordaje dependerá de cada caso.