Les carcinomes neuroendocrine primitifs du sein sont des tumeurs rares et représentent 2 à 5% des cancers mammaires. Nous rapportons le cas de localisation mammaire chez une patiente de 50 ans. Il s'agit d'une tumeur classée T4d N1 M0. La tumeur est suspecte radiologiquement. Une microbiopsie est réalisée. L’étude anatomopathologique et immunohistochimique est en faveur d'une tumeur neuroendocrine primitive du sein à grande cellules exprimant les récepteurs progestéroniques seulement. Vu le caractère inflammatoire de la tumeur une chimiothérapie est démarrée avec bonne évolution clinique. A la fin de la chimiothérapie on prévoit de réaliser une mastectomie avec curage axillaire et en fonction des résultats définitifs, une radiothérapie. Une hormonothérapie sera envisagée une 2ème étude immunohistochimique sur la pièce de mastectomie. Vu la rareté des carcinomes neuroendocrines mammaires primitifs, il n'existe pas de standard thérapeutique et le pronostic demeure difficile à déterminer.