A síndrome de emaciação diencefálica na infância foi relatada pela primeira vez por Goebel em 1932 e melhor sistematizada por Russel, em 1951, com a descrição de 5 casos, passando a ser reconhecida por seu nome 28 , As principais características clínicas da síndrome são a emaciação, a euforia e a hiperatividade da criança, decorrentes de processo expansivo hipotalâmico 9,10,25,31,32 .Nosso propósito é apresentar o acompanhamento de uma criança com a síndrome, com desenvolvimento de puberdade precoce, raramente citada na literatura.