RESUMO -Síndrome peri-sylviana (SP) refere-se a diversas manifestações clínicas que podem acompanhar lesões que comprometem a região peri-sylviana ou operc u l a r, podendo ser adquirida, como em acidentes vasc u l a res cerebrais ou encefalites virais, ou ser congênita. A SP congênita pode se manifestar com grande variação clínica e em idades precoces. Com o advento da ressonância magnética (RM) foi possível observar a presença de polimicrogiria (PMG) na região da fissura de Sylvius em diversos pacientes com quadro clínico de S P. O objetivo do presente estudo é analisar e divulgar essa entidade raramente diagnosticada por meio da descrição de uma família. A família em questão compõe-se de cinco indivíduos acometidos, sendo o distúrbio de linguagem a manifestação mais prevalente, ou seja, presente em todos eles. Epilepsia, déficit motor e sinais pseudobulbares (como sialorréia) foram evidenciados no paciente que mostrou maior alteração à RM (PMG difusa). A paciente com PMG parietal posterior e os outros três com RM normais tiveram manifestações clínicas mais sutis. Apesar da maioria das famílias descritas até o momento apre s e n t a r transmissão ligada ao cromossomo X, a nossa família sugere transmissão autossômica dominante, já que dois meninos afetados são filhos de homens também acometidos. Os nossos dados reforçam a idéia de que a SP apresenta heterogeneidade genética. PALAVRAS-CHAVE: síndrome peri-sylviana, polimicrogiria, sinais pseudobulbares.Perisylvian syndrome: re p o rt of one Brazilian family with focus on the genetic mode of inheritance and clinical spectru m ABSTRACT -Perisylvian syndrome (PS) refers to a variety of clinical manifestations associated with lesions in the perisylvian or opercular region. Acquired lesions such as cere b rovascular diseases or virus encephalitis and congenital lesions such as polymicrogyria (PMG) may be implied as etiological factors. The onset of the PS may occur in early childhood. The aim of this study was to re p o rtone family with PS in order to draw attention to this rarely diagnosed entity. Our family has five affected patients, three children and two male adults. All of them had developmental language disord e r. Epilepsy, motor deficit and pseudobulbar signs (such as drooling) were detected in one child who had diffuse PMG along the Sylvian fissure. Subtle clinical manifestations correlated with either subtle MRI findings or normal MRI. Most re p o rted families provide evidence suggestive of X-linked transmission. However, the most likely mode of inheritance in our family is autosomal dominant, since a male to male transmission was documented.KEY WORDS: perisylvian syndrome, polymicrogyria, pseudobulbar sign. S í n d rome peri-sylviana (SP) ou opercular re f e rese a diversas manifestações clínicas que podem a c o mpanhar lesões que comprometem a região peri-sylviana ou operc u l a r 1 . A primeira descrição de quadro clínico correlacionado com lesão peri-sylviana foi de Foix, Chavany e Marie, em 1926, que re l a t a r a m q u a d ro de diplegia facioglos...