SUMMARYThe objective of this study is to report and discuss a rare and inflammatory cause of exophthalmos. This report describes a patient with exophthalmos, who was initially diagnosed with euthyroid Graves' with good response to therapy. After 8 years of follow-up, she had recurrence of symptoms and a new evaluation revealed the final diagnosis of orbital pseudotumor. Orbital pseudotumor is an uncommon disorder that both radiologically and clinically mimics a malignant process or other inflammatory disease, such as Graves' ophthalmopathy. Arq Bras Endocrinol Metab. 2011;55(1):85-8 SUMÁRIO O objetivo deste estudo é relatar e discutir uma causa de exoftalmia rara e inflamatória. Este artigo relata uma paciente com exoftalmia que recebeu diagnóstico inicial de oftalmopatia de Graves eutireoideana com boa resposta à terapia. Após oito anos de seguimento, houve recorrência dos sintomas e uma nova avaliação revelou o diagnóstico final de pseudotumor orbitário. Pseudotumor orbitário é uma condição incomum que mimetiza clínica e radiologicamente uma doença maligna ou inflamatória, como a oftalmopatia de Graves. Arq Bras Endocrinol Metab. 2011;55(1):85-8 clinical case report