Introducción: la leucemia mieloide aguda (LMA) es una malignidad hematológica, que en población mayor de 65 años tiene una tasa de supervivencia del 30 % a 12 meses con los esquemas actuales de tratamiento. Objetivo: determinar la supervivencia global (SG) de los pacientes con LMA no aptos a tratamientos intensivos y quienes fueron tratados con terapia de baja intensidad (TBI) o mejor cuidado de soporte (MCS). Materiales y métodos: estudio retrospectivo, se incluyeron pacientes mayores de 18 años con diagnóstico confirmado de LMA entre el 1° de enero de 2015 al 31 de diciembre del 2018 en 12 centros de Colombia, Perú y Panamá. Resultados: se incluyeron 125 pacientes de los cuales 98 recibieron tratamiento de primera línea con TBI. La mediana de edad en el grupo de TBI y MCS fue de 75 y 76 años, respectivamente. El estatus de desempeño ECOG fue menor de 2 en 66.3 % del grupo con TBI. El tratamiento de primera línea más utilizado en el grupo de TBI fue 5-azacitidina (55.1 %),10.2 % de los pacientes recibieron tratamiento con bajas dosis de citarabina y 48.1 % transfusiones en el grupo MCS. Los pacientes tratados en primera línea con agentes hipometilantes tuvieron una mediana de SG de 9.21 meses y supervivencia libre de progresión de 4.77 meses, la mediana de SG fue menor a dos meses con MCS. La mediana de duración del tratamiento de primera línea en grupo TBI fue de 54.5 días, siendo la causa más frecuente de descontinuación del tratamiento la progresión de la enfermedad (33.7 %). Los pacientes con TBI alcanzaron respuesta completa en un 11.2 % (IC95 %). Se requirió al menos una hospitalización en 77.6 % de los pacientes con TBI y 63 % con MCS siendo las principales razones toxicidad e infecciones. Conclusiones: los pacientes con LMA no aptos para tratamiento intensivo tratados Colombia, Perú y Panamá tienen un pronóstico adverso. El tratamiento con agentes hipometilantes tuvo mejor SG comparado con el MCS. Se debe garantizar el acceso a terapias novedosas y efectivas para mejorar el resultado de este grupo de pacientes.

Introducción: la leucemia promielocítica aguda (LPA) históricamente ha sido caracterizada por tener un comportamiento altamente fatal, debido al trastorno hemorrágico documentado hasta en el 76 % de los casos. Los eventos trombóticos por su parte, son menos comunes (2 %-10 %). La infección por SARS-CoV-2 concomitante en pacientes con LPA tiene un potencial aumento del riesgo de trombosis debido a una respuesta inflamatoria excesiva. Se presenta el caso de un paciente con LPA que recibió manejo con protocolo AIDA (ácido transretinoico/ATRA mas idarrubicina), en contexto de infección aguda por SARS-CoV-2. Presentación del caso: hombre de 37 años de edad, sin antecedentes, ingresó por tres semanas de gingivorragia, hematuria, hematoquezia, equimosis en extremidades, debilidad y palpitaciones. Niega fiebre, tos o disnea. Al examen físico: normotenso, FC: 114 lpm, FR: 18 rpm, saturación de O2: 99 % al ambiente, equimosis en extremidades, sin sangrado activo. Analítica: leucocitos 184.000 cel/uL, blastos 29 %, neutrófilos 123.670 cel/uL, linfocitos 9.830 cel/uL, monocitos 34.870 cel/uL, hemoglobina 6.6 g/ dL, hematocrito 19 %, VCM 96 fl, RDW 19%, plaquetas 22.000/uL, reticulocitos 1.1 %, TP 16s, INR 1.4, TTP 24.6s, fibrinógeno 163mg/dL, creatinina 1.33mg/dL, AST 133 U/L, ALT 53.8 U/L, LDH 970 U/L, bilirrubinas, electrolitos y radiografía de tórax normales. Estudio inmunofenotípico de sangre periférica con blastos mieloides del 96 % compatibles con LPA, confirmada por PCR para t15:17 positiva. Inició protocolo AIDA y cuatro días después presenta fiebre, disnea, desaturación y dolor torácico. Troponina de alta sensibilidad negativa, angiografía coronaria normal, angiotac de tórax negativo para tromboembolismo pulmonar, pero, con opacidades en vidrio esmerilado apicales periféricas, en ambos lóbulos superiores, se tomó una PCR para SARS-CoV-2, con resultado positivo. Se continuó manejo con AIDA, soporte transfusional, hidroxiurea como citorreductor y enoxaparina a dosis intermedia (1 mg/k/día) para disminuir el riesgo trombótico. El paciente logra diferenciación de los promielocitos con recuperación hematológica. A nivel respiratorio, desarrolló consolidaciones pulmonares multilobares, requirió ventilación mecánica prolongada y traqueostomía, con posterior estabilización. Discusión: la LPA está asociada con alta mortalidad temprana de etiología hemorrágica, secundaria a trombocitopenia, déficit cualitativo de las plaquetas, coagulopatía de consumo, hiperfibrinogenólisis y aumento de plasmina. La mortalidad disminuyó con la introducción de ATRA y soporte transfusional. El paciente presentó hemorragia digestiva al inicio del cuadro y requirió soporte transfusional, sin nuevos episodios de sangrado. El tromboembolismo venoso, eventos cardiacos y cerebrovasculares, constituyen más del 75 % de los eventos trombóticos. El paciente presentó disnea y dolor torácico, pero se descartó evento trombótico como el causante de los síntomas y se atribuyeron al proceso infeccioso por SARS-CoV-2. Si bien, se ha demostrado que el manejo con ATRA reduce el riesgo de sangrado, no parece reducir el riesgo de trombosis. En este sentido, dada la infección viral concomitante, se decidió iniciar manejo con dosis intermedia de enoxaparina. Conclusión: en el contexto de la pandemia por COVID-19, el diagnóstico y manejo de pacientes con LPA son un desafío debido a la coagulopatía que caracteriza a ambas entidades. En el caso reportado, se requirió soporte transfusional en el manejo inicial, pero dada la infección viral concomitante se modificó el manejo usual, adicionando dosis intermedias de enoxaparina por el riesgo aumentado de episodios trombóticos. El paciente evolucionó sin presentar complicaciones hemorrágicas ni trombóticas. Sin embargo, presentó complicaciones debido al grave compromiso pulmonar.

No abstract

Objetivo: describir el caso de un paciente con síndrome hipereosinofílico primario con rearreglo genético PDGFRA/FIP1L1, con infiltración miocárdica y su respuesta al manejo con inhibidores de tirosina quinasa. Materiales y métodos: descripción de caso de interés basado en registros de historia clínica y paraclínicos. Revisión de literatura basada en búsqueda bibliográfica en PubMed y ScienceDirect. Resultados: el síndrome hipereosinofílico (SHE) es una condición poco frecuente, con incidencia de 0.036 casos por 100.000 personas; en la variante mieloproliferativa la presencia de rearreglo genético con fusión del gen FIP1L1 y PDGFRA está presente en el 11 %. Los síndromes hipereosinofílicos son una condición multisistémica con presentación clínica variable. La infiltración de eosinófilos a diferentes órganos causa lesión tisular directa; en el compromiso cardíaco, la miocarditis eosinofílica puede presentarse como fase necrotizante aguda, fase trombótica o fase fibrótica. En SHE, La miocarditis eosinofílica se ha descrito hasta en el 20 % de los casos, siendo la complicación con mayor mortalidad asociada. El principal objetivo del tratamiento es el control de niveles de eosinofilia periférica y tisular. En el SHE primario de variante mieloproliferativa con rearreglo genético PDGFRA/FIP1L1, con el uso de inhibidores de tirosina quinasa se han documentado mayores tasas de remisión hematológica y molecular, mejorando el pronóstico de esta condición y de sus complicaciones. En miocarditis eosinofílica se ha obtenido marcada disminución en la mortalidad con el uso de Imatinib. Presentamos el caso de un paciente de 43 años, sin antecedentes, en quien se documenta un síndrome hipereosinofílico primario de variante de HES mieloproliferativo con evidencia de rearreglo genético PDGFRA/FIP1L1. Cursó con compromiso cardíaco, se descartó síndrome coronario agudo y se diagnosticó miocarditis eosinofílica de acuerdo con los hallazgos en resonancia magnética nuclear cardíaca, sin evidencia de infiltración eosinofílica adicional. Recibió manejo con esteroides e hidroxiurea como citorreductor, con respuesta parcial; una vez se identificó el rearreglo genético recibió Imatinib con lo que se obtuvo respuesta hematológica completa y resolución de las megalias. Conclusión: el diagnóstico de los síndromes hipereosinofílicos es complejo y requiere de un abordaje esquemático considerando las posibles etiologías. El síndrome hipereosinofílico mieloproliferativo con rearreglo genético del gen PDGFRA/FIP1L1 es una condición poco frecuente, la cual debe ser considerada. El compromiso cardíaco por infiltración eosinofílica es uno de los más relevantes por su frecuencia y alta mortalidad. El presente caso resalta la importancia de un abordaje sistemático, la adecuada caracterización y el diagnóstico específico de las variantes de SHE y sus complicaciones, considerando la importancia del diagnóstico molecular ante la adecuada respuesta al manejo con inhibidores de tirosina quinasa en presencia del rearreglo genético del gen PDGFRA/FIP1L1.