Latar belakang. Jawa Barat menjadi provinsi kedua dengan insiden difteri terbanyak di Indonesia pada tahun 2016 dan 2018. Infeksi difteri berat ditandai oleh bull neck dan komplikasi seperti miokarditis, neuritis, dan obstruksi saluran napas atas (OSNA). Status imunisasi merupakan faktor yang memengaruhi infeksi difteri. Tujuan. Penelitian ini bertujuan untuk mengetahui hubungan antara status imunisasi dengan kejadian difteri berat.Metode. Penelitian ini menggunakan rancangan potong lintang. Populasi penelitian adalah data rekam medis pasien difteri anak rawat inap RSUP Dr. Hasan Sadikin Bandung periode Januari 2015 – Juli 2019 dengan metode total sampling. Kriteria inklusi adalah rekam medis yang terdapat data mengenai jenis kelamin, usia, status imunisasi, manifestasi klinis, durasi, serta keluaran. Hubungan status imunisasi dengan kejadian difteri berat dianalisis menggunakan uji eksak Fisher.Hasil. 42 pasien terdiri dari 29 (69 %) laki-laki dan 13 (31 %) perempuan, usia terbanyak 5-9 tahun. Terdapat 20 (47,6%) pasien dengan bull neck, 13 (31,0%) pasien OSNA, 1 (2,4%) pasien neuritis. Satu orang meninggal, yaitu pasien difteri berat dengan OSNA dan sepsis. Hasil analisis uji eksak Fisher diperoleh hubungan antara status imunisasi dengan kejadian difteri berat dengan nilai p=0,036. Kesimpulan. Terdapat hubungan antara status imunisasi dengan kejadian difteri berat.